1. לתינוקת עם החיך שסוע והנפרוסטום יש גם VSD אז אמורים לשמוע אוושה סיסטולית.
2. ילדה עם פריאורביטל צלוליטיס: מעבר לאורביטל צלוליטיס אבחנה מבדלת היאטראומה, וחסימה של תעלת הדמעות (רמז לכך הוא שאביה של הילדה אמר שהיתה לה נזלת סמיכה, זה היה יכול לחסום את התעלה). גם צריך לדעת סיבוכים של אורביטל (אובדן ראייה, אבצס מוחי, קברנוס סינוס טרומבוזיס, ומנינגיטיס).
הדמיות:
1. פקטוס אקסקווטום – נמצא במרפאן
2. משטח דם של ALL – רואים גרנולוציטים, תאים צעירים (BAND) ובלאסטים.
כרטיסיות שהיו לי:
1. ילד עם חולשה בגפיים תחתונות נשאל אם הוא אחרי מחלה ויראלית, (כן) : גיליאן ברה. שאלו מה עוד יהיה(ארפלקסיה או רפלקסים פחותים), איך מאבחנים ((קלינית) מה עוד שולחים(CSF, רואים חלבון גבוה וגלוקוז תקין והעדר תאים)
2 . תינוק בן חצי שנה עם פיגור מוטורי והיפוטוניה,, אבחנה מבדלת. זו היתה כרטיסיה די קשה. הם רצו לשמוע (ונתתי להם את זה באיחור) בעיה בשריר, עצב 'שריר, ועצב. בעצב דוגמא היא ורדניג הופמן, בעצב שריר דוגמאות הן מיאסטניה גרביס ובוטוליניום טוקסין, ושריר….? אמרתי דושן.
מקרה גדול (כנראה שהשתחררו היום אז בטח לא יהיו מחר אבל בכל אופן אשחזר):ילד עם שהגיע עם כאבים בחזה ימין, חום וחולשה, בצל"ח תסנין וספירה לבנה גבוהה. אושפז באבחנה של דלקת ריאות. חוץ זה גם היו לו סימנים מנינגיאלים והקאה אבל שללו מנינגיטיס. שאלו אותי איך? ( בגלל אבחנה שיותר כיוונה
לדלקת ריאות, כשהסימנים המנינגיאלים יוחסו למנינגיזמוס בעקבות דלקת ריאות באונות עליונות).
חוץ מזה יש לילד ITP כרוני שלא החלים עם כל הטיפולים (IVIG, סטרואידים, אנטי D, מבטרה). שאלו אבחנה מבדלת של טרומבוציטופניה (אוטואימוני,סקווסטרציה, תפיסת מח עצם – לא לשכוח ALL).
גם היה לו עליות חום כל שבועיים, שיכול לרמז על חסר חיסוני. לא פתחו את זה כל כך לדיון אבל כן שאלו אם אני מכירה חסר חיסוני עם טרומבוציטופניה(לא ציפו שאני אדע, זה וויסקוט אולדרייך).
ילדונת בת 6 שבועות עם שעלת
יאיר קיבל ילדון בן שנה וקצת עם פרכוס חום
שלי קיבלה בן 7 עם חצבת
וצ"ווסטק קיבלה בן 7 עם אסטמה. לציין שכל החולים היו בריאים למדי בבדיקתם ולכן עלולים להשתחרר בהקדם…
לאחר הקבלה וטרם הצגתה נבחנו על מקרים קטנים. שניהם היו מקרים של הקאות וכאבי בטן הראשון בבת שנה וקצת השני בבת שבע שגם סבלה ממיקרוגמטוריה- כנראה שהיינו אמורים להגיד המורג"יק ציסטיטיס
ביקשו שנראה בדיקת בטן, ריאות, מרפס, קשיון עורף, אפנדיקס, סימני התייבשות, ניקוש מותני וכן בדיקה רקטאלית. טוב הבדיקה הרקטאלית היתה כמובן הגדלת ראש פראית שלי אבל כל השאר נכון- הכל באוירת שלווה שלא מן העולם הזה
1. הקאות חוזרות בילד בן חודשיים
2. היפוגליקמיה בילוד- הם ציינו שזה מוגזם לשאול על זה
3. סטרידור
4. דידי לספטיק ארטריטיס
5. ילד עם סיפור מתאים לפרטוסיס
6. שלשול- מה הטעם ומה המזהמים
7. post strep. GN
8. רקמת שד בילד בן 11 ובילדה בת שנה
לאחר מכן הגיעו הצילומים. כולנו קיבלנו רק צילומי רנטגן- אולי כי זו הבדיקה היחידה שיש שם
1. חזה עם קונסולידציה וסטיית קנה
2. זיהוי של טימוס בצילום חזה
3. צלום חזה עם אויר רב בבטן- חסימה על רקע פילוריק סטנוזיס
4. זיהוי של גוף זר- כנראה שקל אך יתכן מטבע 5 שח – בצילום ראש צואר
5. צילום סינוסים- פלס אויר נוזל במקסילארי- סינוסיטיס
6. היפרטרופיה של אדנואידים
7. אבצס ריאתי
8. ציסטה ריאתית
9. הרניה סרעפתית על שם בוצ"דולק
המקרה הגדול שלי: תינוק בן חודשיים עם 40 חום. מאחר וזה מקרה גבולי לעיבוד ספסיס מלא, והתינוק היה במצב נפלא, חוץ מהחום, הוא לא עבר כזה.
לכן במקומו התבקשתי לדיין עיבוד ספסיס של ילוד בן שבועיים עם חום 40, כולל מנינגיטיס, אנצפליטיס וכו' הטיפול: אמפי-גנטה, צפמזין בחשד למנינגיטיס ואציקלוויר בחשד להרפס.
כמו כן לתינוק היו פליטות מרובות אז דיברנו גם קצת על זה, חשוב מאוד להעלות על עקומות.
מקרים קטנים: ילדה בת שנה וחצי, סנדרומטית ביותר עם פ.ט.ט, היפוטוניה וגסטרוסטום. היה צריך לתאר ממצאים ולעשות רשימת בעיות
והשני: בן 9 חודשים עם שיעול, קוצר נשימה וחום. רצו בדיקת מע' הנשימה מלאה + DD+ אנמנזה שצריך לקחת במקרה זה: כל מה שרלבנטי למחלות ריאה בתינוקות, כולל אסטמה ורפלוקס + סימני התייבשות
כרטיסיות: 1- בן שבועיים עם שיעולים והתעלפות, די.די של א.ל.ט.ה מכוון למערכת הנשימה , כולל פרטוזיס וברונכיוליטיס ואיך נבדיל בינהם
2- בן 5 חודשים עם שלשולים שקשורים לאוכל. מה הסיבות? רצו את כל הרגישויות למזון+ צליאק + תסמונות חוסר ספיגה, בלי לפרט.
צילומי רנטגן: 1- בוכדאלק הרנייה,
2- הרחבת מדיאסטינום בילדה בת 4 עם חום במשך חודש, רצו די.די , לא לשכוח נוירובלסטומה.
אותי ביקשו לבדוק רפלקסים לילדה ההיפוטונית, ביקשו לתאר את מתבה, שאלו מה הברור שאעשה ועוד. הילד עם הסטרידור שאלו D.D. ופתודנים אפשריים
המקרה הגדול הייתה ילדה בת 3 עם איחור בגדילה. הגיעה עם כאבי בטן, שלשולים, הקאות, כאבים בחזה וסחרחורת. שאלו איך אני מתקדם איתה בברור כאבי החזה ( AS, PS, קווזקי, פריקרדיטיס…)
כרטיסיות: ילד בן יומיים היפוגליקמי וילד עם שיעול בלילה ובמאמץ
הדמיה – לזהות תימוס ואבסס ואז שאלו על פתוגן , טיפול וכו'
לגבי המקרים הקטנים- לילד הקטן היה ברונכיוליטיס ( מה נרצה לדעת באנמנזה- עוד ילדים חולים בבית, אוכל כמו שצריך… מי המחולל השכיח…), ולילדה הדיסמורפית יש מיקרוצפלוס עם בצקות והגדלת כבד.
המקרה הגדול שלי היה ילד בן 9.5 עם המטוריה מאקרוסקופית משבת בבוקר. כבר קרה לו לפני כמה חודשים. ( מה האבחנה המבדלת?- ציסטיטיס המורגית, אבנים, גלומרולונפריטיס…), לא שאלו יותר מעשר דקות על המקרה. ממש לא קטנוניים, מאד מכוונים.
הכרטיסיות: ילד בן 3.5 עם ברך ימין נפוחה, אדומה וכואבת. D.D
סליחה- נשלח לי בטעות- ביקשו D.D כולל מחלות וסקוליטיס, ו-FMF.
וילדה בת שנתיים עם דלקות ריאה חוזרות- D.D, לא לשכוח גוף זר כגורם שכיח!
צילומי רנטגן- צילום של VCUG מהי דרגת הרפלוקס ומה הטיפול, וצילום של TENSION PNEUMOTHORAX- מה הטיפול.
תינוקת עם שעלת (שאלו אותי על כל מה שכתוב בשוחט על הנושא.)
מקרים- מנינגיטיס מנינקוקוקיאלית ופנאומוקוקלית- טיפול לחולה ולסביבה (אנטיביוטיקה ומשך המתן)
– ג"נ פוסט סטרפטוקוקאלית- ממצאים בבדיקה ומתי נאשפז (המאטוריה, גלילם, חלבון, יל"ד, בצקות (לפעמים), כראטינין, אוריאה, אלקטרוליטים וכו')
הדמיה- סינוסיטיס מקסילרית, NEC עם פרפורציה.
בדיקה פיזיקלית- תינוק עם ברונכיוליטיס, תינוקת עם דיסמורפיזם ובדיקת לב ריאות.
מקרה גדול: ילד בן שנה ו 3 ח', בריא בד"כ עם חום, גניחות, שיעול ונשימה מהירה מיום טרם קבלתו.
נולד בשבוע 34 אך המהלך לאחר הלידה היה תקין לחלוטין. מפותח לגילו. הילד רק חוסן בלידה.
נשאלתי על האבחנה המבדלת (פנאומוניה, שעלת, ברוכיוליטיס) וניהול של קבלה במיון של ילד כזה.
כמו כן נשאלתי על סגירה מוקדמת של מרפסים וסוטורות, מה נחשב לתקין ומה ניתן ואם צריך לעשות במקרה שלא.
מקרים קטנים:
1) הילדה הדיסמורפית עם ההיפוטוניה, מיקרוצפלוס וגסטרוסטום שקיבלו הנבחנים אתמול
2) ניהול ילד חולה עם גסטרואנטריטיס בדגש על אבחנה פיזקלית של דהדרציה בילד. רצו לדעת סימנים לדהדרציה בהסתכלות (מצב הכרה כללי, חיוורון, עניים שקועות, יובש בריריות – חוסר דמעות, לשון לבנה) בלבד ואח"כ סימנים במישוש (מרפס שקוע, טורגור ירוד – [איפה בודקים טורגור? -בבטן], דופק מהיר וחלש, מילויי קפילרי איטי, יובש בפה)
כרטיסיות:
1) ילדה בת 3 עם המטוריה
2) ילדה בת 3 עם בצקת בעפעפיים וברגליים
צילומים:
כמו שהיה לחלק מאלו שנבחנו בביקור חולים לפני:
1) הרניה דיאפרגמתית – שאלו כיצד אטפל.
2) צילום AP של ראש עם פלס נוזל בסינוס המקסילרי – סינוסיטיס. כיצד תטפל? – אנטביוטיקה לכמה זמן? 3 שבועות.
קיבלתי ילד בן 6 עם מספר הקאות מרתיות, שלשול ,חום וכאבי בטן מאתמול בצהריים. ההצגה עברה חלק- לא הפריעו לי באמצע. הDD העקרי שרצו שאומר היה גסטרואנטריטיס מול חסימת מעי (וולוולוס, אינטוסספשן וכד') עם קצת פירוט על כל דבר.
המקרים הקטנים- 1. הילדה עם ההיפוטוניה והמיקרוצפלוס מאתמול. ביקשו בדיקת היקף ראש, אטיולוגיות למיקרוצפלי, בדיקת רפלקסים גידיים (שאין לה) ושיחה כללית על היפוטוניה וסיבות לגסטרוסטום.
2. ילדה עם גסטרואנטריטיס ופריחה לא ברורה (גם להם אין אבחנה . רק ביקשו תיאור שלה). רצו שנאמר מה אפשר לבדוק בילדה רק מהסתכלות ואח"כ רק ממישוש. האמת, אף אחד מאיתנו לא כ"כ הבין מה בדיוק רצו שנגיד בתחנה הזו… לא בדקנו אותה מעבר להסתכלות, כי היא צרחה נורא…
הכרטיסיות- 1. ילד בן חודשיים שהשתעל ואז איבד הכרה. רצו לשמוע פרטוסיס וברונכיאוליטיס (ואיך נבדיל ביניהם בבדיקה פיזיקלית) וגם breath holding spells למרות שזה לא ממש אופייני…
2. ילדה בת חודש עם הקאות חוזרות- אבחנה מבדלת. לא לשכוח over feeding .
ההדמיה- 1. NEC עם פרפורציה
2. ריאה לבנה פלוס סטיית קנה. רצו שאפרט על נוזל פלאורלי, אמפיימה , מחוללים, אבחנה, טיפול וכו'
איך מבדילים בין פרטוסיס לברונכיוליטיס בבדיקה?
ביקור חולים, 27.11
מה שהכי חשוב לדעת לנבחני ביקור חולים זאת העובדה שכל הכרטיסיות וכל צילומי הרנטגן לא משתנים כבר מספר שנים והמבחר מצומצם. תסתכלו על כל השחזורים משם כולל הקובץ שפורסם עם שחזורים משנה שעברה ותלמדו אותם טוב.. זה מה שאני עשיתי ואף אחת מהכרטיסיות וצילומי הרנטגן לא הפתיעו אותי.. בצילומי הרנטגן אפילו הייתי צריך להעמיד פנים שאני חושב איזה שתי שניו. צילומים: צילום תקין עם מפרסית תימוס (חזה אי-פי) השני היה צילום אי פי עם מדיאסטינום מורחב.. לזכור די די לקידמי ואחורי כולל ניורובלסטומה. כרטיסיות: ילד עם כאבי בטן והקאות.. שאלו מה הדבר הראשון שעלה לי. אמרתי דיאבטיק קטו, אמרו נכון ושאלו על זה קצת. טיפולים סיבוכים וכו.. שני היה צהבת בילוד בן שבועיים מה הדידי.. אם מנהלת המחלקה שואלת, אל תשכחו להשחיל גלקטוזמיה
תלמדו על היפוטוניה אם הילדה במקרה הקטן עדיין שם המקרה הגדול שלי בטח כבר השתחרר.. לא משאירים הרבה זמן על אובר פידינג
28 בנובמבר
המיקרים הקטנים תוארו כבר ע"י גיא.
מקרה גדול:
ילד בן שנה לא מחוסן, מאושפז עם דלקת ראות 10 ימים לאחר חצבת meassles .
1- פעם ראשונה שאני רואה חצבת בחיים
2- רצו לדעת מי הוא הפתוגן הנפוץ בדלקת ראות לאחר meassles חוץ מי הנגיף. מישהו יודע? מתברר שזה staff.
עברתי איתם על כל הגן חיות החיידקי עד שהיגענו לזה. רצו גם טיפול. היתר היו שאלות פשותות עם היגיון.
רנטגן:
1- ילד באותו גיל עם empyema ברור. ריאה לבנה לגמרה עם סטיית קנה של קילומטר לצד השני. רצו לדעת מה עושים כולל US וניקוז.
גם בדיקה של ה נוזל: מוגלה, צביאת גרם,תרביות, ph, גלוקוז, חלבון, וכו'.
2- ילד עם צ. חזה חודש לאחר דלקת ראות . רואים TIMUS ולא דלרת ראות
כרטיסיות:
1- DD של ילד בן שבועיים עם צהבת של כ-20. direct and indirect. שלושה DD מכל אחד
2- המטוריה בילד בן 6 10 ימים לאחר Pharingitis. איך יודעים שזה PSGMN ומה הסיבות לאשפוז: HTN, ARF, וכו'
המקרה הגדול שלי היה ילד בן 9 חודשים עם ארוע שני של purulent otitis media בשלושה שבועות וסימנים של URI , אחות מבוגרת בשנה שהחלה ללכת לגן לפני חודש ומאז סובלת כל הזמן מ URI .
בבדיקה הכל היה חסר ממצאים לחלוטין ( לא בדקתי אוזניים ) ובהצגה הם התעכבו על החיסונים שהוא היה צריך לקבל עד היום אז תוודאו שאתם יודעים את תוכנית החיסונים על התפתחותו לפי עקומות גדילה , קצב גדילת הקף ראש , והתפתות מוטורית ( לא נכנסו ממש לפרטים – רק באופן כללי מתי מתהפך יושב בלי עזרה וכאלו דברים ).
שאלו על פתוגנזה של AOM , מזהמים שכיחים , טיפול וסיבוכים ובקשו הסברים לדלקות חוזרות ( טיפול קצר מידי והתפתחות עמידות ) ושאלו האם צריך לקחת בחשבון הפרעה חיסונית ואם כן איזה סוג של הפרעות יגרום להסתמנות כזאת ( רק רצו לשמוע בגדול על זה שיש T ו B ושכאן יותר מתאים B בגלל סוג הזיהום וכי הוא בריא עד עכשיו ).
בכרטיסיות קיבלתי את הילד בן 3 עם המטוריה ואת הילד בן החודשיים עם הקאות חוזרות.
צילומים של NEC עם פרפורציה ושאלו על הטיפול ב NEC עם ובלי פרפורציה וצילום של הרחבת מדיאסטינום בילדה בת 5 עם חום של חודש ורצו לשמוע על לימפומה ו ALL שאלו על מה היה באבחנה אם הגוש היה במדיאסטינום האחורי ורצו לשמוע נוירובלסטומה.
בתחנות היה ילד בן שנה ומשהו עם סיפור של כחלון מיד לאחר הלידה עבר ניתוח בגיל שבוע ועוד אחד בגיל 8 חודשים ובהאזנה אוושה פנסיסטולית נושפת ורצו לשמוע TGA ו PS והילדה שכבר כולם כתבו עליה עם ההיפוטוניה הגסטרוסטום והמיקרוצפלי ובקשו לשמוע מה רואים בהסתכלות – תנוחת צפרדע , מיקרוצפלי ו fish mouth , לאיזו קבוצת מחלות זה מתאים ( מיופתיות ) ומכיוון שאין חולשה של שרירי הנשימה לאיזה מחלה זה אופייני ( werding hoffman ) ובקשו שנראה איך בודקים היפוטוניה .
אני חושב שהמקרה הגדול שלי עדיין יהיה במחלקה ביום ראשון כי הם אמרו לי אח"כ שהם עושים לו ברור להפרעה חיסונית ובכל מקרה הוא צריך לפחות שבוע אנטיביוטיקה אז אולי מישהו יקבל אותו ביום ראשון.
בניגוד לגיא, לא נראה לי שהילד שלי יישאר עד יום ראשון. בכולופן מדובר בגסטרואנטריטיס טיפוסי, של שני אחים שמאושפזים מיטה ליד מיטה. בסוף ההצגה שלי הם לא רצו לשמוע את כל ה-DD שלי והתחפרנו רק בגסטרואנטריטיס- כל הניהול והבירור -סימני התייבשות, סוגי התייבשות (היפונתרמי,היפרנתרמי, איך כל אחד מהם יתבטא), טיפול בנוזלים, בדיקות דם, לתת ביקרבונט לפי אסטרופ, מזהמים שכיחים- בויראליים לא לשכוח שרוטה עושה גם הפרעה בתפקודי כבד, בחיידקיים- מי הפתוגנים השכיחים ומתי נטפל באנטיביוטיקה (שיגלה וכולרה בטוח, ולגבי סלמונלה יש בעד ונגד כי טיפול אנטיביוטי מאריך משך הפרשת החיידק ולכן נטפל רק אם מצב החולה קשה מאוד)
כרטיסיות- ילד בן 8 עם כאבי בטן, טכיפנאה, רעב מוגבר, סימני התייבשות ולמרות זאת- נותן שתן! רצו ישר אבחנה וטיפול. (DKA)
-ילד בן 5 חודשים עם יציאות רכות. מה בדיאטה יכול להסביר את זה- אמרתי רגישות לחלב פרה ולגלוטן, הם הסתפקו בזה, אך הורוביץ שאלה- למה שילד בן 5 חודשים ייחשף לגלוטן? ועד שלא אמרתי דייסה (הגענו למצב שהם גילו לי שזה מתחיל ב-ד'..) הם לא נרגעו.
צילומים- מקסילרי סינוסיטיס- מה המזהמים (סטאפ, סטרפ, המופילוס ומורקסלה) ומה נטפל (אוגמנטין)
-אבצס ריאתי בילד שטופל שבוע במוקסיפן- מי המזהם- סטאפ, לא רגיש למוקסיפן ונטפל באורבנין וכו'…ד"ר שאל איך נבדיל ברנטגן בין אבצס לפנאומטוצל וכשגמגמתי הוא ענה שבאבצס הגבולות יותר עבים.
המקרה הגדול שלי היה משהו על גבול נוירולוגית ופסיכיאטרית המתבגר (כנראה שלא מקרה קלאסי שהיו נותנים) – הלקח הוא שתמיד כדאי לחזור ולרענן בדיקה פיזיקלית נוירולוגית.
המקרים הקטנים בבדיקה פיזיקלית היו בדיקת מע' הלימפה (לימפאדניטיס), והחמרה ראתית בתינוק סינדרומטי FTT והיפוטוני.
הכרטיסיות עסקו במנינגוקוקסמיה ובדאון.
הדמיה – אויר חופשי בבטן. אק"ג- junctional טכיקרדיה.
מקרה גדול: complicated pneumonia עם אמפיימה בילד בן 3 שנים,
שאלו על מחוללים, טיפול ועל D.D של מנינגיסמוס.
כרטיסיות: CHUSING.1
2.ASTHMA
הדמיה:NEC
אק"ג:SVT
בדיקה פיזיקלית:1.לימפאדנופתיה 2.FTT+היפוטוניה+מחלת ריאות חסימתית.
המקרה הגדול:ילדה בת 6 עם אבחנה של ADEM (לדעת בדיקה נוירולוגית!). כיוון שלא ידעתי מה זה עברנו לדון על RF, איך מאבחנים, מה הקריטריונים, איך מטפלים. אח"כ דיברנו על סוגי אנמיה, מה גורם לאנמיה אפלסטית, איזה תרופות (וחוץ מתרופות ציטוטוקסיות, איזה תרופות אחרות). מה גורם לאנמיה המוליטית, איזה תרופות, מה אסור לתת לחולי G6PD, וכו'. אח"כ דיברנו על ת"ל של סטרואידים.
הכרטיסיות: 1) קושינג בילד בן 8. מה הסיבות, איך מאבחנים, מה הטיפול.
2) מנינגוקוקסמיה. מה המחולל, איך מאבחנים, מה הטיפול.
רנטגן: 1) פנאומומדיאסטנום. מה הסיבה?
2) הריאות היו לבנות. אולי RDS?
מקרים קטנים: 1) בן שנה עם FTT, כבד וטחול מוגדלים (מה ה DD), מרפס גדול פתוח, מצוקה נשימתית (מה הDD של מחלת ריאה חסימתית). חשוב לרחוץ ידים ולברר בן כמה הילד לפני הבדיקה.
2) בדיקה כללית של יילוד בן חודש, ניהול חום בילד כזה, וניהול UTI אצלו.
הבאסה היא שלא אמרו לאף אחד מאיתנו אם עברנו או לא, למרות ההפצרות, ואמרו לנו להתקשר ל"משרד" לברר. ב" משרד" איריס אמרה שהתוצאות יהיו היום או מחר.
למקרה הקטן הראשון היו גם סימנים סינדרומטיים כמו אוזניים נמוכות. המקרה הגדול אצלי הייתה ילדה מקסימה בת 3 חודשים עם חום, שלשולים והקאות. דיברנו על האבחנה המבדלת ובהמשך הרבה גסטרו- שלשולים, איבוד חלבון ותפקודי כבד.
לגבי ההדמיות שלי ושל אחרים בהר הצופים שאני זוכרת- בקע סרעפתי,
SVT, VF, רככת
כרטיסיות: יילוד עם NEC, ילדה עם קרון, CF, ADHD
סה"כ הייתה אווירה טובה. ניסו להרגיע,לעזור ולהאכיל אותנו כל הזמן.
מקווה שעזרתי למישהו
אנדה
המבחן שלי:
מקרה גדול : ילדה בת 11 (מקסימה גם כן) עם אסתמה
מקרים קטנים : FTT כבד מוגדל ופיגור התפתחותי. חשובה בעיקר הבדיקה
יילוד עם חום
שאלות : התבססו על אסטמה. טיפולים וסיבוכים
הדמייה של רככת, VF
בכרטיסיות: 1. בת חודש עם קטרקט 2.גידול מוחי
תקציר: סיפור עיקרי – ילדה עם ADEM ותודה לפנחס ששיחזר קודם לכן. שאלו אותי על זה ועל האבחנה המבדלת (כוריאה ב-RF, והבדלים מ-MS).
שלושה מיקרים קטנים: 1. בדיקה נוירולוגית ליילוד (כולל פירוט עצבים קרניאליים, מוטורי, סנסורי רפלקסים וכו').
2. ילד עם לימפדניטיס במפשעה(אנמנזה, בדיקה ואבחנה מבדלת).
3. ילדה עם דלקת ריאות ונקז (שאלות שמתמקדות בגישה לתפליט).
תמונות- תמונה של ילדה עם מסטואידיטיס (אוזן בולטת), א.ק.ג. עם ברדיקרדיה וקומפלקס רחב ללא גלי p שהפך בהמשך ל-VF.
כרטיסיות- 1.ילד עם פורפורה, שתן אדום וכאב בטן (הנוך שונליין).
2.ילד בין חודשיים שהגיע עם בלט עין: קולובומה (במבחן לקח לי כמה רגעים , ואז נזכרתי – לא שמעתי על זה בחיים).
מקרה ראשי – VACTERL עם חסימת מעיים. (מקרים קטנים כמו בפירוט של רונן).
תמונות – פנאמוטורקס ואמפטיגו.
כרטיסיות – ילדה בת 7 עם התבגרות מוקדמת.
ילד בן 5 עם הפטוספלנומגאלי , אנמיה , טרובוציטופניה , ולויקוציטוזיס.
המקרים הקטנים היו דומים כלומר – בדיקה נוירולוגית של יילוד (שמיעה צריך לבדוק על ידי פעמונים, אם לא ידעתם), לימפאדניטיס במפשעה, והמקרה השלישי מעט שונה – בדיקה של ילדה עם אסטמה (אבל בלי צפצופים) ואחר דיון על הטיפול בה.
בכרטיסיה – ילוד עם סטרידור.
צילומים – פנאומומדיאסטינום ומקרה נוסף של צילומים של פריחה, צילום ראות ותמונה היסטלוגית שנלקחה מכיח. מה קרה? הפריחה היא וריצלה, שחודש אחר כך הסתבכה עם דלקת ריאות סטאפילוקוקית (סטאף בא באשכולות של קוקים), עם אבצסים (זה מה שהיה בצילום ריאות).
מקרה גדול של ילדה בת חמש עם upper respiratory בפעם השלישית בתוך חודש, ודיון שהתמקד באסטמה ובגוף זר.
מקרה גדול – ילד עם כאב אוזניים, חום,הקאות וכאב בטן שפירכס במיון. ברקע – JRA, פרכוס בעבר כנראה על רקע הרפס אנצפלופתיה, אנמיה וגם PDA קטן. שאלו על ה – PDA ואח"כ הרבה על JRA, אבחנה מבדלת ואיך לקשר בין הפרכוס ל JRA (ציינו שזו שאלה למתקדמים אבל ממש התעקשו שאגיע למנגנון הפגיעה במחלות אוטואימוניות, כשהכוונה היתה ווסקוליטיס).
מקרים קטנים כמו של עמית.
תמונות – הרניה דיאפרגמטית וקוואסקי.
כרטיסיות (היה לי מזל!) – ילדה עם הקאות וכאבי ראש מזה כשבועיים, ל"ד 140/90, דופק 50 שעשתה אפנאה במיון. ומקרה שני RF
גם בעיני היה ממש לא בניגני כמו שהבטיחו.
28 נובמבר
בוחנים: דר שפרינגר, דר טלי ודר וילישנסקי
מקרה גדול: ילד עם שלשולים והקאות במשך 3 שבועות: DD : צליאק (איך מאבחנים), CF. סימני יובש בבדיקה פיזיקלית. הגדרה של FTT .
מקרים קטנים:
1. תינוק עם קרניוסינוסטוזיס ,מדידת היקף ראש, מרפסים ורפלקסי ילוד.
2. ילדה עם הידרוצפלוס ו VP שאנט –בדיקה כללית עם דגש על טונוס (היפוטוניה) .
כרטיסיות:
1. תינוק לאם בת 40 היפוטוני, מרפס גדול, איוושה -כיוונו לתסמונת דאון. השאלות היו מהם המומים השכיחים בלב ובמערכת העיכול וכיצד נטפל.
2. נער בן 16 עם סיפור של שלשולים ודלקות ריאה חוזרות שהתקבל בשל כאבי בטן הקורנים לגב- פנקראטיטיס בחולה CF.
הדמיות:
1. פנאומופריקרדיום.
2. NEC עם אוויר חופשי בסמוך לכבד בצילום לטרל דקוביטוס.
3. בליעת בריום עם היצרות בטרמינל איליום -קרון
המקרה הגדול שלי היה ילדה בת 13 עם התקף אסמטי. מקרה שהיה די פשוט ואני מקווה בשביל מי שנבחן ביום ראשון שהיא תשאר עד אז… שאלו הרבה על אסטמה, קלסיפיקציה, בדיוק ההגדרות של כל דרגה ואיךך מטפלים בכל דרגה.
המקרים הקטנים היו זהים לכולם.
כרטיסיות- VZV, סיבוכים ומניעת המחלה.
ICPמודבר ואז הרניאציה. סיבות לכך וטיפול.
צילומים- RDS ו NEC .
בסה"כ הם לא היו נחמדים כ"כ (חוץ מדר' טלי) ולא נתנו הרגשה טובה, אך העבירו את כולנו.
המקרה הגדול שלי היה ילדה בת 3.5 חודשים עם אירועי אפניה חוזרים. מה במבדלת? איך תטפל? לא הציקו יותר מידי
אבחנה פיזיקלית: ילדה עם הרפס לביאליס ביקשו לתאר, למה לאשפז? זיהום משני? פיזור דרמטומים בפנים…
המקרה השני ילד מצפצף- בדיקת ריאות ונוסף בדיקת טונוס.
כרטיסיות- ילד בן שנה עם אנמיה.
ילד עם פוסט סטרפ GN
הדמיות- ילד עםVT מה הטיפול צילום חזה עם פנאומו-פריקרדיום.
מקרה ראשי – חלדה עם רוטהוירוס ואנמיה – הדיון התמקד בעיקר בבדיקה הגופנית ואבחנה מבדלת של אנמיה.
מקרים קטנים היו זהים לכולם.
תמונות – צילום של הרניה דיאפרגמטית ואקג של SVT
כרטיסיות – ילדה עם שילשולים מאז שהחלה לאכול דיסה – צליאק. איך מאבחנים.
בירור ספסיס בילוד
ילד בן 14 חודשים עם דלקת ריאות שטופלה יומיים באזניל ללא הטבה.
כרטיסיות
1)ילד עם FTT ושלשולים וצפצופים, הכוונה ל CF
2) ילד בן 2 חודשים עם עין בולטת ועכורה – רטינובלסטומה
הדמיות
1) צילום דקוביטוס שמאל עם אוויר בחלל הבטן.
2) אקג קצב חדרי בערך 40 שהופך לVT. שאלו על HOCM.
מקרים קטנים :
1.ילדה עם פריחה/פצעים סביב הפה – (הרפס לאביאליס). מה הדגשים בבדיקה
(לבדוק גניטליה, פצעים בתוך הפה), סיבוכים (התייבשות בגלל חוסר הרצון
לאכול בגלל הפצעים בפה, ואנצפליטיס).
2. ילדה עם הידרוצפלוס עם V-P SHUNT
צילומים :
הרניאה דיפרגמטית
פמאומוטורקס
תמט של אונה ימנית עליונה
א.ק.ג. של ברדיקרדיה ממקור חדרי שהפך ל VF
א.ק.ג. של SVT – גורמים וטיפול.
כרטיסיות :
מנינגוקוקסמיה – אבחנה וטיפול
NEC – איך מאבחנים וטיפול
מקרה גדול :
ילדה בת 15, בריאה בדרך כלל, עם סיפור של "מחלה ויראלית" מזה שבוע, נמצאה
ללא הכרה בחדרה, נשימה ודופק במ"פ. התאוששה בדרכה לבית החולים. במיון
אירוע של פירכוסים טונים/קלוניים שנמשכו מספר שניות עם אובדן הכרה.
מציינת שמעולם לא עברה אירועים דומים (פירכוסים/אובדן הכרה).
באנמנזה- הפרטים הרוונטיים : קיבלה חיסון נגד שפעת ופנאומונקוק לפני
שבוע, ולפני חודש אחותה אובחנה כסובלת מלימפומה (NHL).
רצו שאפרט DD של אובדן הכרה ופירכוס :
את חטאי אני מזכיר (לדורות הבאים )….טעות של צעירים שעשיתי וכמעט
שילמתי עליה ביוקר : פרטתי DD שלם ע"פ VITAMIN D, בלי קשר לחולה שאני
קיבלתי. ז"א במקום להתחיל עם אירוע ואזו-וגאלי ואפילפסיה וכו' (האבחנות
היותר סבירות), התחלתי עם זברות…..אני יודע, טעות של צעיר, תנסו
להימנע.
עוד שאלות:
איך מבדילים בין אירוע ואזו-וגאלי לאפילפסיה
מה באנמנזה מרמז (מחלה ויראלית ו"לחץ" בגלל גילוי הלימפומה באחותה, אירוע
ראשון בחיים, מרמז לואזו-וגאלי).
שני תאומים
פגים בני שלושה שבועות שהגיעו עם שילשול.
במבחן עצמו נשאלתי בעיקר על מזהמים שכיחים ואבחנה מבדלת נוספת: אלרגיה
לחלב פרה (למה לא לתת סויה – מסתבר שעושה התבגרות מינית מוקדמת) ותרופות.
שאלו גם על סיבוכים של פגים ובלי שום קשר על טיפול לדלקת גרון
פנאומוקוקלית של בן שלוש עשרה (פניצילין. כמה? גרם ליום לעשרה ימים).
בתחנות:
אחת עם הרפס כמו שכבר צויין. היה צריך לבדוק אם יש נגעים נוספים בקרקפת
ובגפיים ולחפש סימני סיבוכים כמו אנצפליטיס.
השניה עם ילדה בת שנה וחודשיים עם הידרוצפלוס, שאנט, פזילה, הפרעה
התפתחותית קשה בכל המישורים, חסרים תזונתיים והיפוטוניה מרשימה. ביקשו
לעשות בדיקה גופנית מלאה! רצו גם לדעת איזה סוגי הידרוצפלוס יש (כיוונו
ל- communicating/non comunicating).
צילומים:
פנאומטוזיס אינטסטינליס
פניאומופריטונאום
פניאומופריקרדיום
פניאומומדיאסטינום (רצו לדעת איך מבדילים ביניהם)
אק"ג של SVT ואיך מטפלים.
כרטיסיות:
פג עם NEC
ילד עם קוצר נשימה ועייפות כשהוא אוכל ואוושה סיסטולית – VSD. איך
מאבחנים, פתופיזיולוגיה וטיפול.
המקרה הגדול שלי – תינוקת עם (ככה"נ) אוסטאומיאליטיס לאחר מחלת חום.
בשאלה – התמקדו באבחנה המבדלת של OM מול ארטריטיס במפרק הירך או ה-SIJ,
וכיוון שהמיקום והקליניקה היו של ספק-גב-תחתון עם מעורבות עמוד שדרה
ונוירולוגיה (היא היתה היפוטונית מעט בחלק גוף תחתון) נפתח כאן DD
נוירולוגי, והדגש היה כמובן הקשר למחלת החום – גיליאן בארה וכו'. כמובן
שהם רצו לשמוע טרנזיאנט סינוביטיס (כל מחלקה והקטע שלה). רצו לשמוע על
הבדיקות שאזמין, על הדמיה (לא להזמין MRI !!! גם אם לדעתכם מגיע למישהו
חד משמעית ! כנראה שזה ממש טאבו בירושלים) ומיפוי. המון שאלות על בדיקה
פיזיקלית אורטופדית (למזלי האישי), ורבאק – לא לשכוח שקיעת דם בהר
הצופים.
מקרים קטנים – ילדה עם ריאקטיבציה של הרפס בפיזור CN-V2 (מקסילרי) –
להבדיל מאמפטיגו, ובתוך ההרפס – למה מאושפזת? האם ההרפס כאן הוא ראשוני
או ראקטיבציה?
מקרה שני, שחזר כל השבוע (תשחזרו! ותספרו/תשאלו אחד את השני את כל הפרטים
הקטנים שלא משחזרים – זה חשוב לאלה שנבחנים אח"כ- תלמדו את המקרים האלה,
כי הם לא נעלמים מהמחלקה כל כך מהר) – תינוקת עם FTT נוראי, והידרוצפלוס
עוד יותר נוראי עם VP שאנט ופגיעות נוירולוגיות קשות.
כרטיסיות (תכירו אותן, אין סיכוי שלא יחזרו): הילד בן שנה המיובש:
שלשולים, בכי ללא דמעות, מעט טכיקרדי, מרפס במתח תקין, שוקל 9 ק"ג (לא
לשכוח לשאול כמה שוקל בד"כ בשביל לדעת כמה איבד. טריוויאלי, אבל לא בלחץ
של המבחן). השאלה היא מה האבחנה ומה הטיפול המקובל. אל תתחכמו (אני
ניסיתי) – אין בכלל מה לדבר על ORS- לכו ישר לוריד עם 20 CC לק"ג (ולא
לאט), תמשיכו לדחוף עד שישתין, ורק אם הם שואלים אתכם – תתחילו לקמבן את
התוכנית נוזלים (הם לא מבקשים). שום היפונתרמי, היפרנתרמי, איזונתרמי-
כותרות כמו חסרים ומיינטננס וזהו. דרך אגב – הכרטיסיות בהר הצופים הם
כרטיסיה אחת, לא סיפור מתגלגל כמו חלק מהשיחזורים, אלא שאלה פשוטה שמחכה
לתשובה קצרה וחד משמעית.
כרטיסיה שניה – בת 12 עם IBD. התיאור הוא: בת 12 עם כאבי בטן, שלשולים
דמיים, ירידה במשקל, ו… כיבים בפה. מה יש ואיך מאבחנים. תירו את שני
הדברים (קרון כמובן, ולא UC), ויעזבו אתכם בשקט.
הדמיות (אותן הדמיות ששוחזרו מכל השבוע) – ילד בן 13 עם קצב סינוס שהופך
לVT (שלושה לידים, אל תתחכמו עם מה שנראה כמו BBB- קומפלקס QRS משונץ
בליד 3, לדעתי הם בעצמם לא יודעים מה זה). השאלה – מה הסיבות לVT. הדמיה
שנייה – אויר בחלל הבטן ב-Lt decubitus, מה הסיבות האפשריות (NEC עם
פרפורציה ואינדומטצין). הדמיה שלישית – פנאומומדיאסטינום, הדמיה רביעית –
פנאומופריקרדיום. השאלה – מה הסיבות ואיך מטפלים. בלי חתכים בעור לניקוז
אויר ברקמה רכה – רק אם יש אייר-טמפונדה צריך לנקז. אחרת נספג לבד.
מקרה גדול-
septic arthritis ברור- המפרק בקבלתו ביום שני שעבר היה נפוח אדום ורגיש, חום גבוה וסיפור של URTI יומיים קודם לכן. כרגע מגובס אחרי ניקוז מפרק ניתוחי מאחר ולא הגיב לטיפול אנטיביוטי. בבדיקה למעט אפטה בפה ויד שמאל מגובסת אפשר להתרשם רק מצרחנותו של העולל. (האבא נחמד אגב למרות שהוא לא ידע כל כך לתזמן אבני דרך התפתחותיות- בטענה שזה כבר הילד ה-7…)
בדיון על המקרה נשאלתי על חיידקים אופיינים ל SA – סטאפ, סטרפ,ה.אינפ, גונוקוק, ברוצלה, אי כולי? סלמונלה, לא יודע עד כמה הם השכיחים ביותר אבל זה מה שנשפך ממני. הם רצו לשמוע גם קינגלה. מכירים?
איך תאבחן בין זה לאוסטאומייליטיס- תנועת מפרק פסיבית, ניקור מפרק (גם ניקור עצם?) הדמיות- US- נוזל במפרק יותר בSA, צילום- הרמת פריאוסט בOM ,מיד? לא, או שכן…לא יודע, מיפוי- איזה? גאליום? תחשוב שוב -טכנציום. יופי.
אז איך תבדיל עם המיפוי? לפי המיקום. ולפי פאזת הזמן – ב OM הקליטה נשארת יותר זמן (נחלב ממני בכוח, לא ברור אם נכון)
אמ לאפטות עם ארתריטיס- בכצ'ט, לופוס, IBD..
אמ לארתריטיס- זהומי, transient sinuvitis, post infectious, RF , מחלות קולגן- לופוס, JRA, FMF, בכצ'ט, ספונדילארתרופתיות- פסוריאטי IBD אנקילוזינג ספונד. רייטר. הם הסתפקו בחלק מהאבחנות האלו, אבל בטח יש עוד
כרטיסיות-
ילד בן 3 ח עם קוצר נשימה-
חשד לRSV סיבוכים? דר, זהום משני איזה? מסתבר שהכי שכיח זה אוטיטיס מדיה. אפניאה. יש חיסון? כן,חי מוחלש. חשוב שנית- נוגדנים, נכון למי תיתן?- ילודים בסיכון- BPD פגים עד שב 32, חוסר חיסוני
ילד בן 3 עם ALL וקוצר נשימה-
חשד לPCP, איך בצלח? אינטרסטיציאלי מפושט או צלח תקין. טיפול? רספרים
תצלומים-
ילד היפוטוני עם head lag מרשים
צלח בהיפראינפלציה ותסנין מאחורי צל הלב- חשד ל CF
חזרה אחורה בזמן אל המקרים הקטנים ( שעה אחרי שכולם התחילו במקביל לקבל מקרה גדול נגשים זוג סטודנטים הנבחן במקביל כשהזוג השני מחכה ואז מתחלפים ואחכ נבחן כל אחד בתורו על שאר העניינים דלעיל)
ילד חמוד עם דאון. תתחיל לשפוך סימנים- היפרטלוריזם, מקרוגלוסיה, אוזניים נמוכות, פרק שני בזרת חסר וקו סימיאן(לא בילד זה) אצבעות קצרות, יד רחבה, אפיקנטל פולדס, משהו בקשתית, עיניים מונגולואידיות, דיסלוקציית ירך, מפרקים גמישים, VSD , הסבר מה זה AV-CANAL , אטרזית תריסריון,אלצהיימר מוקדם, היפותירואידיזם, מחלות אוטואימוניות, צליאק, לויקמיה. לא ידעתי את הכל וזה בטח לא הכל, כמה שרק אמרתי הוא רק רצה לשמוע עוד ועוד ועוד סימנים לדאון…
ילד עם אבעבועות רוח ו ALL- לתאר את הפריחה- מקולופפולרית עם וסיקולות וגלדים (שלבים שונים של הפריחה) , לספר על החיסון- חי מוחלש ממתי אפשר?, סיבוכים – זהום משני, חיידק טורף, צרבריטיס, צרבליטיס, ד"ר
ה שני הילדים שאודותיהם בני כבר כתב.
כשסיימנו עם המקרים הקטנים, נכנסנו, כל אחד בתורו, לחדר הסמינרים, שם הצגנו את המקרה הגדול. במקרה שלי:
תינוקת בת 4.5 חודשים עם קשיים בהאכלה, זיעה ומאמץ בעת אכילה וירידה במשקל + הקאות ופליטות מרובות.
רצו לשמוע את האנמנזה, רק ממצאים חיוביים בבדיקה פיזיקלית (פה היו חשובות עקומות הגדילה), ו- DD.
היה להם חשוב לשמוע שאני חושבת על מום לב בהקשר של מאמץ רב באכילה (ושמום לב כחלוני לא עושה עיכוב בגדילה, רק מום לב עם זרימה מוגברת לריאות עושה זאת); ולהעלות עוד אבחנות אפשריות (פילוריק סטנוזיס ואלרגיות היו רלוונטיות להם במיוחד ויש עוד דברים אפשריים שהיו פחות רלוונטים כאן).
הדיון על המקרה הגדול היה די ארוך ואז הגיעה שעת שליפת הכרטיסיות:
1. תינוק בן שבועיים מתקשה לאכול, מזיע ומשתנק באכילה, אבל נראה רעב. מקרה מאד דומה למקרה הגדול, אבל למרות שהצעתי- הם לא רצו שאחליף כרטיסיה.
2. תינוק בן 4 חודשים עם חום 39 מזה 24 שעות, מפרכס. רצו DD, בדיקות חיוניות וטיפול.
ולתמונות:
1. מנינגוקוקסמיה.
2. תמונה של פונדוס עם "צ'רי רד ספוט".
1. מקרים קטנים – כנ"ל. אוסיף רק לגבי דאון: מרפסים גדולים, מרפס סגור, ולדעת להגדיר היטב AV CANAL (רמז: לא מספיק להגיד AV CANAL). בנוסף: DD של MONGOLIAN SLANT: שליש מאוכלוסיית העולם – דה….. (לא ידעתי). חיסון לאבעבועות רוח: מומלץ, על אף שלא כלול בסל. מחלה בד"כ שפירה, אבל עם מספר סיבוכים כל שנה, שיותר נפוצים מסיבוכי החיסון. (אני מקווה שזה נכון. בכל מקרה, ברנסקי מאד התרשם)
2. מקרה גדול: ילד עם ארטרלגיה , רקע RF. א"מ לארטרלגיה, קריטריונים לRF, ואיזו אוושה נפוצה ביותר – כנראה לא MS, וזה לפי פרלס, קרדיולוג ילדים. גמגמתי משהו לא ברור לגבי הרחבה של החדר שיוביל לMR? וכן: איזה עוד סיבוכים לבביים? הם איכשהו קפצו משם לDD של כאב בטן וארטריטיס. לאחר רמזים גסים – כמו "פריחה בעכוז", נפלה לי האסימון (כן כן, הצתת פלורוסנט) ויריתי HSP לחלל החדר, שגרר חיוכי סיפוק מצוות האינקוויזיציה הנחמדה.
3. כרטיסיות: ילד בן 8, כאבי ראש, חום 39, פריחה מקולופפולרית בכפות ידיים. ותפתח האתון את פיה…….במקום להסתפק בריקצטיה, כמו שכל בר דעת היה עושה, אמרתי שאני לא יכול לשלול מנינגוקוקסמיה. (באמת הפריחה המ-פ יכולה להקדים את זו הפורפורית). מיד ד"ר עם שאלות כגון: איך מאבחנים? מה, תחכה לתרבית? LATEX AGGLUTINATION לא מדויק!! איך לוקחים משטח מהפצע? (לכל המעוניינים: לא עם מחט, אלא בגירוד קל עם סכין – אל תיבהלו, אני גם לא ידעתי) איך מטפלים? עד שפרופ' ריחם עלי, עברנו למקרה השני – גוש בטני – ושוב : LYMPHOID MALIGNANCY.? איזה? איזה סוג של NON HODGKIN? ולא באה על סיפוקה עד שקלעתי לשלוש עם קריאת BURKITTS LOYMPHOMA נרגשת.
4. בשארית כוחותי האחרונים זיהיתי טבעות קייסר פליישר, מנינגוקוקסמיה, ופספסתי STEVEN JOHNSON בפה (אמרתי ERYTHEMA MULTIFORME לאחר יותר מדי רמזים)
5. לסיכום – לא נורא בכלל. חשוב שהDD יהיה הגיוני – לא לנסות להרשים עם זברות לא הגיוניות.
1. מקרה גדול- ילד בן שלושה חודשים עם זיהומים חוזרים ו FTT. הקשיבו עד סוף ההצגה. בסוף ההצגה ביקשו DD וביקשו לדון באפשרויות השונות. מאוד רצו לדעת מה הסיבה האורגנית הכי שכיחה ומה שולל או מחזק סיבות שונות.
2. כרטיסיות- סיפור על ילד בן חמש עם כאבי ראש עזים, כאבי שרירים וחום מזה שלושה ימים. בבדיקתו פריחה פורפורית בגו ובכפות ידיים ורגליים. אבחנה (ריקטציה) וטיפול (דוקסיצילין) ואם רגיש… (כלורמפניקול- לא ידעתי)
כרטיסיה נוספת עם ילד בן 3 ממוצא אשכנזי הגיע לבירור הגדלת טחול , FTT, עייפות וחולשה. מה יש לו? (גושה) למה מתעייף? (אנמיה) ואיך מאבחנים? ( לא ידעתי, נראה לי שאמרו שבודקים אסיד פוספאטאזה).
3 תמונות- גם אני קיבלתי ילד היפוטוני, שאלו מה המחלה האופיינית ביותר להיפוטוניה קיצונית החל מהלידה. (לא ידעתי, אמרו- מחלה נוירומוסקולרית- עדיין לא ידעתי, ביקשתי שימשיכו ואולי אזכר בהמשך, מצטערת אבל עדיין לא יודעת).
תמונה שניה- תמונה של עין. אמרו ילד עם הפרעות התנהגותיות, התדרדרות בלימודים ואנזימי כבד גבוהים- קייזר פליישר. שאלו איך מאבחנים (אמרתי ביופסיה. הם רצו לשמוע רמות צרולופלזמין).
מקרה גדול: ברור וDD קשיים בהאכלה – לא משהו מיוחד
שוחחנו רבות על החיסונים השונים ומה חדש בתחום, לא לשכוח גרדאסיל (HPV) ופנאומוואר (לא וקס).
בקצרה – אני קיבלתי ילדה בת שנתיים עם כאבי גב וקושי בהליכה, בפעם השלישית מזה 3 חודשים. לא היו כל סימנים בצילומים או במיפוי וללא חום אוסימני דלקת מה שהופך את המקרה להופעה אטיפית למדי של דיסקיטיס. או שלא דיסקיטיס? נבנתה אבחנה מבדלת (לא לשכוח טראומה..) ושוחחנו על ניהול של מקרה של ילד שהפסיק ללכת, אבני הדרך התפתחותיות שעברה עד כה ומתאימות לגילה והחיסונים שקיבלה. היתה התענינות בנושא "חידושים בעולם החיסונים ומגפות שפרצו לאחרונה" – שעלת, חצבת… ועוד.
לא היה משהו יוצא דופן לציון.
המקרים הקטנים כפי שתוארו.
כרטיסיות:
ילד בן 4 חודשים שהיקף הראש שלא אינו גדל – אבחנה, טיפול וכו'
ילד שתה נפט לפני 15 דקות. ניהול חירום וסכנות לטווח ארוך.
צילומים: RUL פנאומוניה,
תמונה של ילד היפוטוני מאוד , מה באבחנה המבדלת (או וורדינג הופמן אייך נשכחת, היפותירואידיזם מולד וסימנים לו ועוד…)
המקרה הגדול: ילד בן 10 חודשים עם aspiration pneumonia
נתנו לי להציג, שאלו איך מנהלים בשטח ילד שמשתנק מאוכל, איך עושים היימליך במבוגר ואיך בתינוק?
שאלו על אבחנה מבדלת, מחוללים של פנואומוניה מאספירציה, איך מטפלים, והאם בכלל צריך לטפל??? (זה כנראה נושא מעורר מחלוקת. שאלו אותי מה נלסון אומר ולא ידעתי ואח"כ הם התווכחו קצת בינהם)
עוד שאלות בנושא שאיפת גוף זר: מה נראה בצ"ח? איזו בדיקת הדמייה נוספת אפשר לעשות אם חושדים באספירציית גוף זר? מה הסיבוכים? מה הפתופיזיולוגיה של תמט בריאה (גימגמתי משהו שגוי)
מקרים קטנים: ילד עם דאון סינדרום (אותו הילד שנבחנו עליו אתמול ושלשום. אמא שלו לא כ"כ מרוצה מהעניין ואפשר להבין אותה), ביקשו שאבדוק אותו ואילו סימנים אחפש בבדיקה. נזפו בי שאני לא יודעת לבדוק בטן בילד…
מקרה שני – מקרה מאוד עצוב של ילד עם NF1 שמאושפז בשל ממאירות המטולוגית. רצו שנשים לב לכתמי קפה אולה, ואחר כך שאלו כמה שאלות על נוירופיברומטוזיס. לא ידעתי כלום אבל אמרו "לא נורא"…
כרטיסיות: 1. ילוד בן יומיים עם צהבת בלתי ישירה 18 מ"ג% – בירור וטיפול (לא רצו לדבר על זברות! רק מה שהכי סביר)
2. ילד בן 4 שנים עם קומה נמוכה – אבחנה מבדלת ובירור
תמונות: cherry red spot – אבחנה מבדלת וקצת שאלות על טאי זקס
ילד עם פריחה על כל הגוף כולל כפות ידיים וכולל אדמומיות בלחיים – אבחנה מבדלת
המקרה הגדול: ילד בן 10 חודשים עם aspiration pneumonia
נתנו לי להציג, שאלו איך מנהלים בשטח ילד שמשתנק מאוכל, איך עושים היימליך במבוגר ואיך בתינוק?
שאלו על אבחנה מבדלת, מחוללים של פנואומוניה מאספירציה, איך מטפלים, והאם בכלל צריך לטפל??? (זה כנראה נושא מעורר מחלוקת. שאלו אותי מה נלסון אומר ולא ידעתי ואח"כ הם התווכחו קצת בינהם)
עוד שאלות בנושא שאיפת גוף זר: מה נראה בצ"ח? איזו בדיקת הדמייה נוספת אפשר לעשות אם חושדים באספירציית גוף זר? מה הסיבוכים? מה הפתופיזיולוגיה של תמט בריאה (גימגמתי משהו שגוי)
מקרים קטנים: ילד עם דאון סינדרום (אותו הילד שנבחנו עליו אתמול ושלשום. אמא שלו לא כ"כ מרוצה מהעניין ואפשר להבין אותה), ביקשו שאבדוק אותו ואילו סימנים אחפש בבדיקה. נזפו בי שאני לא יודעת לבדוק בטן בילד…
מקרה שני – מקרה מאוד עצוב של ילד עם NF1 שמאושפז בשל ממאירות המטולוגית. רצו שנשים לב לכתמי קפה אולה, ואחר כך שאלו כמה שאלות על נוירופיברומטוזיס. לא ידעתי כלום אבל אמרו "לא נורא"…
כרטיסיות: 1. ילוד בן יומיים עם צהבת בלתי ישירה 18 מ"ג% – בירור וטיפול (לא רצו לדבר על זברות! רק מה שהכי סביר)
2. ילד בן 4 שנים עם קומה נמוכה – אבחנה מבדלת ובירור
תמונות: cherry red spot – אבחנה מבדלת וקצת שאלות על טאי זקס
ילד עם פריחה על כל הגוף כולל כפות ידיים וכולל אדמומיות בלחיים – אבחנה מבדלת
המקרה הגדול: ילדה בת שנה וארבעה חד' עם קוצנ"ש – וסיפור אופיני מאד לברונכיוליטיס.
בקשו לדעת על טיפולים חיסון וזהו בערך.
כרטיסיות:
צהבת בילד בן חודש. לפי השאלות שלי המקרה השתלשל- צהבת ישירה/ לא ישירה וכו
ילד בן 10 עם חולשה והגדלת טחול- גושה אולי גם ספרוציטוזיס
תמונות:
cherry red spot
מנינגוקוקסמיה
מקרים קטנים: רק תוספת קלה לשלל סימני דאון- מה תראי בפרופיל? השטחה של האוקסיפוט. טוב…
ובנוסף לכך סימני איספיקת לב בילד הזה שסובל מVSD- למשל הגדלת כבד.
המקרה הגדול שלי היה ילד בן 3 חודשים עם תווי פנים דיסמורפיים עם FTT, והייתי צריכה להתמקד בסיבות הנוירולוגיות שיביאו את הילד להיות כזה קטן – כל מיני תסמונות (לא זוכרת. לא ידעתי), מה צריך לשאול את האמא (זיהומים ובמיוחד TORCH, תרופות בהריון, ובכלל כל מהלך ההריון חשוב, מחלות במשפחה, האם האחים/הורים קטנים וכו'), איזה בדיקות צריך לעשות (לא לשכוח בדיקות גנטיות ואנדוקריניות), איזה הדמיות (MRI עדיף על CT) ואיזה עוד בדיקות (שכחתי לציין שהתינוק שבדקתי ככל הנראה לא רואה ולא שומע, ולכן צריך בין היתר גם בדיקות ראיה ושמיעה. אותי גם שאלו איך בדיוק עושים את הבדיקות הנ"ל, אבל לא נראה לי שהם ציפו שאדע. ואכן, הם לא התאכזבו. לא היה לי מושג).
ד"ר שכנראה התרשמה שזיהיתי מהר את הילד עם הנוירופיברומטוזיס (ע"ע מקרים קטנים), שאלה אותי במה אני אחשוד ביילוד עם טחול וכבד מוגדלים, מרפס תפוח מאוד ועוד משהו בפנים ובעיניים (מחלה שלא שמעתי עליה בחיים, וכמובן שאין לי שום יכולת לשלוף ממוחי הקודח)
המקרים הקטנים –
1. נוירופיברומטוזיס 1
2. ילד עם תסמונת דאון (יש לו כבד מוגדל. גם את זה פספסתי)
כרטיסיות –
1. ירידה בשמיעה אצל ילד עם דלקות אוזניים חוזרות (סיבות לדלקות אוזניים חוזרות, למה זה נדיר במבוגרים, וכן, כן גם מנגנונים של ירידה בשמיעה)
2. ילד עם הקאות עם סיפור שמכוון לפילוריק סטנוזיס
תמונות –
1. מנינגוקוקסמיה
2. ילד רזה עם היפוטוניה ושתי רגליים מגובסות (שמחו כשאמרתי קלאב פוט דו"צ. כמובן, שלא היה לי מושג מה יכול להיות לילד בתמונה. קשור למנינגומילוצלה איכשהו)
כרטיסיות:
1. ילד עם כאבים בברך ובקרסול מזה כמה ימים ומסרב ללכת. DD ובדיקות ראשונית במיון.
2. ילד בן שנה עם אירועי הכחלות ואיבוד הכרה. אנמנזה DD ובדיקות מעבדה.
הדמיות:
1. פנוימופריקרדיום.
2. דימומים ברשתית.shaken baby
מקרה גדול:
אני קיבלתי ילד שאני חושב קיבלו אותו לפניי. הילד בן שנה ועשרה חודשים הגיע בגלל הקאות מזה חודשיים וFTT עם איחור התפתחותי מוטורי ובעית שמיעה כלשהי. בבחינה התמקדו בעיקר בסיבות להקות לילד בגיל זה, סוג הקאות שאני יודע, מה ה DD הכי מתאים בילד זה בדגש על האיחור ההתפתחותי ובעית השמיע. אז נכון מקרה לא קל, והם אמרו לי את זה בסוף הבחינה. הם בעצם רוצים לראות איך אפשר לנהל ילד עם בעיות כאלה, איך בונים DD הגיוני ( לא לזרוק זברות בשמיי) ואיך מתקדמים הלאה. אני התמקדתי בפרט אנמנסטי חשוב והוא שינוי סוג הפורמולה לפני תחילת ההקאות , הם אהבו את זה ורצו לשמוע איזה בדיקות אני חייב לעשות במקרה זה. סכ"ה היה מצוין
המקרה הגדול שלי היה ילד בן 1.5 עם septic arthritis, שנדמה לי שקיבלו גם ביום א' (נמצא שם כבר שבוע, הוא עבר ניתוח ניקוז פתוח לפני מספר ימים וכרגע הוא כבר ממש בסדר, אז אני לא יודע אם הוא ישאר לשבוע הבא). אין הרבה מה לציין מלבד שהסיפור מאוד ברור, עם איזשהו סיפור מחלה שכלל חוסר אכילה ויריקות יומיים לפני. ההתייצגות היתה חוסר שימוש ביד, נפיחות ורגישות יחד עם חום גבוה. האבא מאוד מיומן, ונשמע כאילו הוא שמע את השאלות מספר פעמים כבר…
הם נתנו לי לקרוא את כל הקבלה ולא עצרו אותי.
הם ביקשו סיכום ורשימת בעיות (חום, ארטריטיס, אי-שימוש בגפה… מעניין מה זה…), ואיך הייתי מנהל את הילד אם היה מגיע למיון (צילום, ניקור מפרק, אולטרא-סאונד, בדיקות דם – לויקוציטוזיס, מדדי דלקת, תרביות דם), מה באבחנה מבדלת של ילד כזה (בהנחה שאני לא יודע שבניקור של המפרק היתה מוגלה…) – ספטיק ארטריטיס, OM, ריאקטיב ארטריטיס, JRA, זיהומים כמו חצבת, אחרי חיסון, היו עוד דברים, לא הכל ידעתי. אחד מהם – לויקמיה. מה תיקח אם אתה חושד ב-JRA? (ניקח ANA). שאלו עוד כמה דברים שאני לא זוכר כרגע, אבל לא התרגשו מחוסר ידע.
כרטיסיות:
א. אמא פונה אליך לאחר שמיששה גוש קשיח בילד שלה, בן ה-2.5. בנוסף כאבי בטן. איך תנהל? מה ה-DD?
(כלייה פוליצסטית, חסימת מעיים, גידול – ווילמס, נוירובלסטומה, לימפומה, טחול מוגדל, כבד מוגדל ועוד). מה תשאל ומה תבדוק? (חרבשתי שם כל מיני דברים על מצב כללי, FFT, חיסונים, זיהומים, שלשול, הקאות, צהבת, אי-ספיקת כליות, נבדוק את הגוש – איפה הוא, האם נייד/לא-נייד וכו). הם רצו הובילו אותי לל"ד גבוה כתוצאה מהפרשת קטכולאמינים ע"י נוירובלסטומה, ובדיקת הבחינה – בדיקה לקטכולאמינים [בדם? לא זוכר בדיוק]. עוד סיבה לל"ד גבוה – ווילמס טיומור שלוחץ על כלייה.
ב. ילד בן חודש עם FTT, אוושה שלא נשמעה לאחר הלידה וסימנים של אס"ק לב. איך תנהל? מה ה-DD?
מקום ראשון ב-DD, מום לבבי שגורם ל-stiff lung כמו VSD או AV CANAL. מה הסימנים לאס"ק לב (קוצר נשימה, חיוורון, כבד גדוש וכו'). למה לא שמעו את האושה קודם? כי הדוקטוס היה פתוח עדיין. לא דיברנו על זה יותר מדי (הם היו כבר עייפים).
תמונות: א. צילום חזה של פנאמוטורקס, לקח לי די זמן להגיע לזה, אבל הם לא האיצו בי ודי כיוונו.
ב. צילום רשתית שמראה דימומים. האם ניתן לראות את זה בעצמך? (כן, עם אופטלמוסקופ), מה האבחנה הראשונה שקופצת לראש? (shaken baby syndrome)
מקרים קטנים (משותפים לשאר האנשים שנבחנו היום):
א. ילדה עם קרחת, FTT בולט, וריד מרכזי ופריחה פוסטולו-וזיקולרית ע"ג הגוף והראש המתאימה לאבעבועות רוח (ALL+VZV). נתבקשתי לתאר באופן כללי את הילדה, את הפריחה, למה היא באשפוז (יש לה דיכוי חיסוני + אבעבועות רוח, במצב זה יש יותר סיבוכים). אילו סיבוכים? (אנצפליטיס, צרבלר אטקסיה, פנאומוניה, זיהום משני חיידקי). מה הטיפול? (אציקלוביר). למה היא מקבלת נוזלים (אולי היא מקיאה ולא יכולה לשתות, אולי יש לה הפרעה אלקטרוליטרית).
ב. ילד עם גוש ענק בצוואר, וטחול גדול. ידוע שנמצא במעקב המטו-אונקולוגי. מה יכול לעשות טחול גדול?( מחלה נאופלסטית, EBV, מחלת אגירה כמו גושה). נתבקשתי לבדוק טחול וכבד. טחול היה גדול, כבד לדעתי תקין [כנראה שבאמת תקין, אך לא נאמר לי במפורש]. הוצעו לי בדיקות מעבדה שהראו אנמיה – DD לאנמיה, בחולה הזה (סקווסטרציה).
לסיכום, היה מבחן יחסית קל עם צוות יוצא דופן בנחמדותו, הלוואי על כולנו ככה בכירורגיה.
*בוחנים ממש נחמדים, לא ממש זוכרת שמות…
מקרה גדול:
ילדה עם טראומה ליד העין שגרמה לה פריאורביטל צלוליטיס. א"מ אורביטל צלוליטיס, סיבוכים נורולוגיים. מה הטיפול ואיזו אנטיביוטיקה לתת…
סבבים: – ילד עם לימפאדניטיס וטחול מוגדל – א"מ…
ילדה אבעבועות רוח ולוקמיה בבידוד – מה הסיבוכים, מה הטיפול, את מי שמים בבידוד…
מקרים קטנים: – ילד עם חולשה, חוסר תאבון וכאבים ברגליים (מחלת מעי דלקתית, גוש ורצו לשמוע לוקמיה)
– ילד עם חום, כאבי ראש ופריחה בידיים (ריקציה ומנינגוקוסמיה – איך מזהים) האם יש מנינגוקוקסיה בלי מנניגיטיס – יש, איזו פרוגנוזה טובה יותר – עם מנניגיטיס.
תמונות: אפידורל המטומה
פנאומופריטונאום – למה? פרפורציה.
מקרה גדול – בת 5 חודשים עם דאון, מומי לב (טטרלוגיה לא אופיינית), בעברה FTT, כעת דלקת ריאות. רצו לדעת על דאון, על מומי לב (מה תראי באקג?) איזה בדיקות דם , מתי לנתח.
מקרה קטן בן22 חודשים, עם כמה מפתיע- דאון… ממצאים – טיפוסי לדאון, רגל 1 קרה עם דופק מוחלש. רצו לשמוע סימנים לדאון….
בן 5 עם כבד וטחול מוגדלים, שתן דמי- רק לבדוק , לציין ממצאים ולדבר על אי ספיקת כבד.
כרטיסיות: בן שנתיים באופן פתאומי משתעל ומכחיל (גוף זר, קרופ)
בת 10 טלסמיה אינטרמדיה , חום נמוך, שיעול, אנמיה של 7.5 ספירה של 70000 בקולטר (מה זה קולטר?) מה מזהם אותה, איך לטפל
הדמיות – ילד עם פטכיות (רצו לשמוע טיפול לפני פינוי לבית חולים)
והשוס – פניאמופריקרדיום (אני אמרתי בהתחלה פניאמומדיאסטינום) אבל הם אמרו לי לחשוב שוב…
מקרה גדול-ילדה בת שנתיים עם נפיחות וכאבים בקרסול השמאלי בנוסף חום סיסטמי.רצו לשמוע אבחנה מבדלת ,פתוגנים של SA ו-OM ,קריטריונים לRF וניהול של המקרה.
מקרה קטן:ילד בן 5 עם הפטוספנומגלי,פני בובה,מוזן על ידי TPN ,צלקות ניתוחיות ע"פ הבטן.GROSS HEMATURIA .נתבקשתי לבדוק את הבטן ,סיבות להגדלת טחול וכבד ומדוע יש צבע אדום לשתן בילד זה(היפרספלניזם בין השאר).
מקרה קטן:ילד עם תסמונת דאון בן שנתיים.אוושה בולטת דפקים מוחלשים ברגל ימין (איאטרוגני מצנתור)וסינדקטילי באצבעות הרגליים.
כרטיסיות:ילד בן 3 חודשים עם חום בלבד .ניהול של OCCULT BACTEREMIA .ילדה בת 7 שנים טכיפנאה וחום אבחנה מבדלת.
תמונות:שפתיים אדומות ולשון תות-קוואסקי על סימניו השונים וSCARLET FEVER בא"מ.TENSION PNEUMOTHORAX עם דחיקת מדיאסטינום ..
גם לי היה הכבוד להבחן עם רחל ועידו.
המקרה הגדול היה פריאורביטל צלוליטיס, רצו אבחנה מבדלת, סיבוכים (סינוסיטיס אטמואידלי, אבסס במח, סינוס ואן טרומבוסיס) איך מבדילים בין אורביל לפריאורביטל מזהמים שכיחים וטיפול (דור ראשון מספיק טוב אם יש זיהומולוג בחדר).
המקרים הקטנים כמו של עידו לעיל
תמונות: ARDS (ילד גדול) ופריחה שכוללת כפות ידיים ולחי (חצבת, פרבו, ריקציה, סיפיליס ושות')
כרטיסיות: ילד בן 2.5 שנים עם חום כאב בטן וגוש בבטן מתחת לטבור – מה ה- DD
ילד בן 14 שנים עם כאב בירך ונפיחות מה ה- DD
מקרים קטנים
• ילד בן 10 המקבל סטרואידים כטיפול לסינדרום נפרוטי. תאר את הממצאים
בבדיקה, מה תצפה לראות בבדיקות שונות לאחר טיפול בסטרואידים לאורך זמן.
תאר את סינדרום קושינג בילדים.
• תינוק בן 7 חודשים עם RSV ברונכיוליטיס. בדיקת מערכת הנשימה (נצפו
רטרקציות בין צלעיות!), אבחנה מבדלת של צפצופים ואקספיריום מוארך.
כרטיסיות
• ילד עם תיאור קליני של התקפי absence. כיצד תתקדם באבחנה, ומהו הטיפול המומלץ.
• ילד עם הופעה של אטקסיה וסימני ICP מוגבר: אבחנה מבדלת. כיצד תתקדם
באבחנה. מהו הטיפול.
תמונות
• משטח דם עם תאי מטרה – תלסמיה
• תצלום רנטגן המראה double bubble – אטרזיה של התריסריון
מקרה גדול: ילד בן 11 וחצי עם FMF (כולל היסטוריה משפחתית של FMF, TOF
ולוקמיה) ומצב סוציאלי בעייתי.
ב-DD רצו FMF, PAUCIARTRICULAR JRA וספונדילוארתרופטיות. מה ירמז על כל
אחת מהאבחנות, איזה בדיקות ותוצאות אופייניות לכל אחת מהאבחנות. היו
מרוצים במיוחד מלבדוק משטח דם ובסימן שאלה גם משטח מח עצם על מנת לשלול
לוקמיה (בגלל ההיסטוריה המשפחתית וההסתמנות הלא כל כך טיפוסית של המקרה
הספציפי הזה).
מקרים קטנים:
בן 7 חודשים עם ברונכיוליטיס
בן 10 עם מראה קושינגואידי בגלל טיפול בסטרואידים ע"ר תסמונת נפרוטית
כרטיסיות:
אוסטאומייליטיס בגילאים 1-24 חודשים: מחוללים, קביעת האבחנה, טיפול. (לא
ויתרו עד ששמעו קינגלה קינגאי, מיפוי טכנציום ופסאודומונס בפציעה מגוף
זר).
NEC – באיזה תינוקות נראה, מה ההסתמנות הקלינית, הדמייה פתוגנומונית, סיבוכים
תמונות:
AV BLOCK מדרגה שניה 1:1
מנינגוקוקסמיה
קיבלנו את החולים שלנו רק ב9:00. כולנו התפצלנו לקבל חולים "למקרה הגדול" אח"כ התחלקנו לארבע תחנות- 3 מקרים קטנים (זהים לשלושתנו) ותחנה עם תמונות ושאלות תיאורטיות ("כרטיסיות"). לכל אחד היו בערך 4 הדמיות ו2 כרטיסיות.
כשכולם סיימו נכנסו כל אחד בתורו להצגת המקרה הגדול .
המקרים הגדולים (3 מתוך 4):
1. ילדה בת 3.5 עם תסמונת דאון ודלקות ריאה חוזרת.
2. periorbital cellulitis.
3. מונוארטריטיס בקרסול.
4. ?
מקרים קטנים:
1. בדיקת תינוק בן 3 שבועות באי שקט.
2. ילדה בת 3 עם התקף אסטמה
3. facial cellulitis עםהפרעה התפתחותית. רצו לראות אנמנזה מלאה ובדיקה ודיון על אבחנה ואבחנה מבדלת. דיברו על מעורבות facial nerve, periorbital / orbital cellulitis ועל התפתחות.
הדמיות:
1. הרניה דיאפרגמתית.
2. US של IVH
3. כף יד עם רככת
4. tension pneumothorax
כרטיסיות:
1. ילד בן 2 שמסרב ללכת.אבחנה מבדלת.
2. המטוריה אחרי זיהום בגרון. מה פרוגנוזה? האם צריך לאשפז? מה הטיפול ?
3. ברך נפוחה, אדומה וחום ססטמי.
4. בת 10 חודשים עם תיאור של סטרידור וcroup. שאלו על אבחנה מבדלת ועל אפיגלוטיטיס (כיצד למנוע)
5. ילד בן 4 חודשים עם הקאות חוזרות.
*** כל הכרטיסיות וההדמיות היו משוחזרות… אף לא מקרה חדש אחד…
המקרה הגדול הרביעי היה : בן שבועיים עם חום
עוד כרטיסיות
1. ילד בן שנתיים עם דלקות ריאה חוזרות
2. בת שנה עם premature thelarche
המקרה העיקרי שאני קיבלתי היה תינוק בן שבועיים שירד 1 ק"ג במשקל מאז הלידה. לחלק את הגורמים ל:
1. "לא נכנס מספיק"
2. צריכה מטבולית גבוהה
3. יוצא יותר מידי
והפרוט של כל אחד. בנוסף נשאלתי על תסמונת האכלה מהירה בנערה אנורקסית ( על מה צריך להשגיח וכדומה).
הדיון גם נסחף לדלקת בדרכי השתן ועל כך שכל ילוד עם UTI צריך לעבור ברור – גם בנות עם ציסטיטיס. נשאלתי גם על ההדמיות – US, ציסטוגרפיה ומיפוי.
במקרים הקטנים היו:
1. ילדה בת שנתיים עם דלקת ריאות – התבקשנו לעשות בדיקה פיזיקלית של הריאות ( בלי לגעת בילדה)
2. ילדה בת שנה וקצת עם צלוליטיס בפנים, כנראה פריאורביטל – רק שהצלוליטיס כבר חלף והיה צורך לדמיין…
הכרטיסיות:
1. תינוק בן מספר חודשים עם נפיחות דו"צ של העפעפים
2. תינוק בן שבועיים עם פרכוס טוני קלוני
3. ילד בן 7 בעל קומה נמוכה
הדמיות:
1. US של המוח המדגים דימום תוך מוחי
2. משטח דם של אנמיה בשל חוסר ברזל
3. צילום חזה עם פנאומוטוראקס
המקרה העיקרי שקיבלתי היה ילדה בת 20 יום עם UTI . קיבלתי שני מקרים של בדיקה פזיקלית
1- ילדה בת שנתיים עם קוצר נשימה ,התבקשתי מהתסכלות להגיד את הסימנים של קוצר נשימה. לבדוק אותה ולהגיד את ה DD לילדה עם תמונה חסימתית. ואיך מבדילים בניהן.
2- ילדה אחרת עם איזור בצקתית בפנים DD בין אורביטל לפריאורביטל מה אטיולוגיה , חיידקים וסימנים בבדיקה פזיקלית .
מקרה הכרטסיות:
1- ילד בן 12 נמוך לגילו מה הגישה ! אנמנזה מלאה בדיקה ואיזה בדיקות נוספות לשלוח
2- ילד עם תמונה של פנימוניה עם סטורציה 85% , מה החיידקים איזה טיפול ? מה הסיבוכים …?
3- ילד בן 4 חודשים עם הקאות ! מה DD , מה DD של הקאות מרתיות , איך מתקדמים ..?
תמונות:
1- tension pneuthorax
2- IVH ultrasound of head
3-bockdalek
מקרה הגדול
הצגתי את החולה עם חום ואי שקט שאלו איך מתקדמים ? מה הבירור השלם ? שאלו על LP למה שולחים ואיזה בדיקות נוספות ? מה הסיבוכים של UTI ? מתי נותנים טיפול מונע ? ועוד מלא שאלות אחרות
הבחינה התחילה קצת באיחור, קבלנו את החולים שלנו בערך ב-8:30 והיתה לנו בערך 3/4 שעה איתם.
המקרים הגדולים:
1.תינוק בן שבועיים שלא עולה במשקל.
2. בן 11 עם כאבים בדגל וחוסר דריכה.
3. בן 10 חודשים עם שלשול של 3 שבועות, קונגוקטיביטיס, חום גבוה ודלקת ריאות (אדנו)
4.גסטרואנטריטיס בבת שנה ושבעה חודשים. (שאלו על אינדיקציות לאנטיביוטיקה:גיל מתחת ל3 חודשים, סלמונלה טיפי ובקטרמיה. שאלו אם קריאטינין של 0.9 זה מתאים לגיל-לא, זה גבוה)
המקרים הקטנים (זהים לכולנו):
1. ילד עם הידרוצפלוס, VP shunt (שצריך היה למצוא ולזהות) וגסטרוסטומיה. אמרו לנו שיש לו esophageal atresia ו- choanal atresia ושאלו על DD של הידרוצפלוס ואיזו תסמונת זו יכולה להיות (CHARGE', אבל לא התעקשו על שם התסמונת).
2. ילד עם תנועות של כוריאה, ומום לב- hypoplastic right heart- שאלו על הניתוחים לתיקון (כולל שמות) ובקשו בדיקת ריאות (רצו לראות שאנחנו גם מנקשים)
כרטיסיות:
1.בת 8 עם כוריאה וירידה בריכוז.
2. בן 7 שהפסיק לדרוך באופן פתאומי.
3. מנינגיטיס ודיפלוקוק גרם שלילי- אבחנה וטיפול
4.ילוד לאם סכרתית עם קוצר נשימה.
5.פריחה בידיים ורגליים (לא כפות), לימפאדנופתיה וקונגוקטיביטיס (היה חשוב לציין קוואסקי)
6.בן 7 עם שיעול לילי ולאחר מאמץ
7.בת 7 חד' עם הקאות ושלשולים בפברואר (הכי נפוץ-רוטה).
8.בת שנתיים עם אנמיה המוליטית ולאחר כריתה טחול (הכי נפוץ- ספרוציטוזיס ובכלל ה-DD של אנמיה המוליטית)
תמונות:
1. משטח דם של חסר בברזל (ו-DD של אנמיה מיקרוציטית)
2.כף יד של חסר ב-Vit D
3. הרניה דיפרגמטית (Bochdalek)
4. פנאומטורקס tension.
בת 8 עם כוריאה וירידה בריכוז? RF וילסון
מה זה?
מום לב- hypoplastic right heart- שאלו על הניתוחים לתיקון (כולל שמות)?!!!!?!!!
ומה זה?
לגבי שמות הניתוחים- הוא התכוון ל-blalock-taussig shunt (חיבור הסובקלביאן לעורק הריאה) ואח"כ glenn ו- fontan (חיבור ה-SVC בשלב ראשון לright PA ואח"כ הIVC או העליה הימנית ל- PA). הוא לא התעקש על השמות. יותר חשוב לדעת מה בערך עושים בניתוחים הללו.
לגבי הילדה עם הכוריאה- עניתי RF (ואז נשאלתי על הקרטריונים ל-RF), ואז הוא רצה לדעת עוד מה ב-DD. דווקא לא אמרתי ווילסון והוא לא כיוון אותי לזה (למרות שנראה לי שזה נכון) אבל הוא רצה לשמוע גידולים בגומה האחורית שפוגעים בצרבלום ולכן עושים אטקסיה.
354:
ווילסון – אוטוזומלי רצסיבי. מוח/כבד/עיניים. הצטברות נחושת בכבד, כליות, מוח.
כבד מוגדל, הפטיטיס, כשל כבד פולמיננטי,
בנשים יותר צורה פולמיננטית.
בצעירים יותר – מעורבות יותר של כבד.
אחרי גיל 20 שנה – יותר תלונות נוירולוגיות. = טבעת קייזר פליישר (תמיד במעורבות נוירולוגית).- פתוגנמוני.
אנמיה המוליטית קומבס שלילי – יכולה להיות סימן ראשוני.
פנקוני סינדרום. ארטריטיס, קרדיומיופתיה, היפופרהתירואידיזם (אנדוקרינופתיות).
אבחנה: צרולופלסמין בסרום נמוך (עולה בזמן דלקת, הריון, גלולות) – בדיקת סקר הכי טובה.
נחושת גבוהה, הפרשת נחושת בשתן מוגברת. מתן פניצילאמין ומעקב בשתן (מעל 1200-2000).
ביופסיית כבד + מדידת נחושת. (מעל 250).
לבדוק בני משפחה סקר – ביופסיית כבד.
טיפול:
הגבלת נחושת בכלכלה.
דיפניצילאמין. (ב 10-50% מחמיר מצב נוירולוגי, בתחילת מתן). ת"ל פניצילאמין: היפרסנסיטיביות (SLE, goodpasture, פולימיוציטיס). חוסר אבץ, אפלסטיק אנמיה, נפרוזיס. ירידת B6.
למי שלא סובל דיפניצילאמין – נותנים טריאן. – פחות הדרדרות נוירולוגיות (עושה ל לויקופניה, טרומבוציט ופניה, עליית טרנסאמינזות)
אבץ (מניעת ספיגת נחושת) – מתחרה עם נחושת.
השתלת כבד.
355: הפטיטיס ויראלי
HGV ו TTV – עושים קואינפרציה עם וירוסי כבד אחרים (המוכרים…).
כרוניות: B-C-D
HBV/TTV – היחידים דנ"א.
צהבת mixed או ישירה. בילוד צהבת מ ECOLI או ליסטריה, וירוסים, מחלות מטבוליות או אנטומיות. בגיל מאוחר יותר – סימה ע"י אבנים, PSC, פגיעה לבלבית. הפטיטיס א"א, קוואסאקי, בעיות אימיוניות. ממאירויות, טוקסינים, תרופות, מטבוליות (ווילסון/CF). זיהומי.
בילודים יש giant cells.
בילירובין משתפר מהר יותר מטרנסאמינזות. אם יש ירידה חדה (בעיקר אם עלייה בבילירובין ו PTT) – מלמד על פגיעה מאסיבית.
המרקר הכי חשוב לפגיעה כבדית היא פעילות סינטטית: אלבומין, תיפקודי קרישה, גלוקוז, (חמצת לקטית, אמוניה?). – כשל כזה דורש הפנייה להשתלה.
הפטיטיס A: הכי שכיח מבין הוירוסים של הפטיטיס.
אחראי לרוב הצורות האקוטיות. פומיננטי נדיר, במבוגרים. 30-40% עדות לזיהום קודם (בארה"ב). העברה פאקו-אוראלית. נדיר ממוצרי דם. לא גורם לסיבוכי הריון או מחלה בילוד. אינקובציה 3 שבועות.
סימפטומים: במבוגרים, כשיש מחלת כבד בסיסית, כשל חיסוני. קריוגלובולינמיה…
אבחנה: אנטי HAV מסוג IGM (4-6 חודשים). IGG (לאחר 8 שבועות) = נותן חיסון לטווח ארוך.
סיבוכים: כשל כבדי חריף, prolonged cholestatic syndrome – גרד, בעיית ספיגת שומן. ללא בעיות סינטטיות של הכבד.
חיסון עדיף על פני IVIG למי שעומד להיחשף. 2 חיסונים בילדות.
מתן IVIG לפני טיול למקום אנדמי (פרה חשיפה) – מעל גיל שנתיים לפני חשיפה.
במקרה של מגע עם חולה, בכל גיל: אם נשאית ל HAV, בגן בזמן התפרצות, בבי"ח בזמן התפרצות, קיוםיחס"מ עם חולה בHAV – נותנים IG.
HCV –
50% הופכים לנשאים. סרולוגיה יכולה לאחר ב 3 חודשים. רנ"א. במבוגרים – המחלה השכיחה ביותר המובילה לדלקת כרונית (בילדים זה HBV).
העברה – סמים, דם, יחס"מ, תעסוקתית.
פרינטאלית (בילדים הכי שכיח!) – הדבקה רק ב 5%!!!. HIV ווירמיה גבוהה מעלים את הסיכוי להעברה מהאם לילד ל 20%.
כרוני. אי ספיקה חריפה נדירה.
6-19% מהילדים יחלימו. נשאים כרונים יהיו שקטים עד שיהפכו לחולים.
סיבוכים: פיברוזיס כבדי איטי. ב 25% – שחמת ואי ספיקה כבדית. קרצינומה הפטוצלולרית – תוך 25 שנה.
נשאות כרונית של HCV עם וסקוליטיס כלי דם קטנים, צרבריטיס, MPGN, סינדרום נפרוטי, אנטי SM, ANA, תירואיד (בעיקר במבוגרים).
אנטי HCV: יכול להיות false positive עד 50-60% במי שלא סביר שידבק.
ויש false negative גבוה מהרבה זמן מההדבקה.
הנוגדנים לא מקנים אימיוניות!
הבדיקה הכי יעילה – PCR! יעיל במיוחד בזיהום פרינטאלי, וחולים עם היפוגמאגלובולינמיה וכשל חיסוני. מאוד רגיש!.
אם נולד לאם נשאית – צריך לקחת PCR בלידה ובגיל שנה
טיפול: ניטור קבוע, אינטרפרון אלפה 2 B או ריבוורין. יש לחסן ל HAV ו HBV. אין יעילות ב IVIG. מעקב אחרי רמיסייה. רוב הילדים יגיעו למצב כרוני.
הפטיטיס אוטואימונית:
עליה בטרנסאמינזות + נוגדנים א"א + היפרגמאגלובולינמיה.
כרוניות 3-6 חודשים מחלת כבד או מחלת כבד חמורה או סטיגמטה בבדיקה פיזיקלית המכוונת.
מגיב לאימונוסופרסיה. בהפטוציטים.
פתולוגיה: יכולה להיות שחמת בזמן האבחנה.
קלינית: אסימפטומטי ועד מחלה פולמיננטית. ב 25-30% ידמה מחלה ויראלית. ברוב המקרים מהלך איטי, שינוי התנהגות, עייפות, אנורקסיה, אמנוראה. ארטריטיס, וסקולייס, תירואידיטיס, אנמיה קומבס +, פריחה. שחמת. בשלב הראשון – צהבת קלה עד בינונית, טלנגיאקטזיה. כבד יכול להיות רגיש ומוגדל, או לא מורגש (בצירוזיס). טחול יכול להיות גדול.
במעבדה: באסימפטומטית, טרנסאמינזות 100-300. מעל 1000 זה סימפטומטי, עם בילירובין ישיר גבוה.
עליה קלה /נורמלי באנזימים כולסטטים. היפרגמהגלובולינמיה ברוב החולים.
נוגדנים: anti smooth, ANA, אנטי מיטוכונדדריאלי. 50% מהחולים בגיל 10-20 שנה.
אנטי LKM בצורה של צעירים יותר 2-14 שנים.
20% ללא נוגדנים בהופעה הראשונית.
אבחנה: קליניקה – נקבה עם עליה בטרנסאמינזות, GGT תקין או מעט מוגבר. לא ALKP, וכן עליה בגמהגלובולינים. נוגדנים. ממצאים היסטולוגים אופייניים (ביופסיית כבד).
טיפול: פרדניזון +/- אזטיאופרין ו 6MP. אורסוליט (בעלייה בבילירובין). טיפול בסטרואידים מתחילים להפחית כאשר הרמות של טרנסאמינזות פי 2 מהנורמה. מי שתלוי בסטרואידים – נותנים אזטיאופרין.
ביופסייה לצורך מעקב. כשיש רזולוציה של ביופסייה, אפשר להפסיק סטרואידים, אך יש שיעור חזרה גבוה.
פרוגנוזה: תגובה ראשונית יותר מ 75% רמיסייה מידית (במעבדה) תוך 1-3 חודשים. לאלבומין ו PT 3—9 חודשים לחזור לתקין. בזמן ירידה בטיפול תרופתי, 50% עושים relapse. הרבה צריכים להישאר במינון נמוך של פרדניזון. השתלת כבד ב ESLD. המחלה יכולה לחזור בשתל.
הפטיטיס כרונית:
וירוסים, תרופות, מטבוליות. פקטור לא ידוע. 15-20% באסוציאציה עם HBV. (-+ עם D). 90% מ HBV ו 50% מ HCV יהפכו לכרוניים בזיהום לאחר שנה.
ברוב המקרים לא ידועה הסיבה להפטיטיס.
יש בהרבה מהמקרים מעורבות מולטי סיסטמית + סימנים של א"א.
פולמיננטי:
B+D בעלי סיכון מוגבר למחלה פולמיננטי.
A1 antitrypsin – כולסטזיס כבדי או צרוזיס בשלב מאוחר יותר. מגן על הריאות מפני נוטרופיל אלסטאז. הגן התקין PIZZ, החולה PIMM. השתלת כבד מרפאת. הופעה: 10% פתחים מחלה כבדית משמעותית עד עשור רביעי. אוטוזומלי רצסיבי.
בביופסיה PAS positive diastase resistant globules.
אלג'יל – (פרק 353) – הכי נפוץ מבין מחלות חסר דרכי מרה תוך כבדיות. בביופסיה בשלב מוקדם בחיים – תהליך דלקתי של דרכי מרה, בהמשך יש ירידה בכמות ובקוטר של דרכי מרה.
קלינית: פנים אופינית, מצח רחב, אף ארוך וישר, מנדיבולה לא מפותחת. עיניים מרוחקות. Posterior embriotoxon. לב – PPS או TOF. חוליות פרפר, כליות – tubulointeestitial nephropathy, איחור התפתחותי, פגיעה בספרמטוגנזה. ללא פיגור שיכלי. פרוגנוזה טובה. סיבוכים נוירולוגים בגלל חוסר ויטמין E.
הגן JAG1.
ביליארי אטרזיה –
חסימת דרכי מרה חוץ כבדיות. חסימה של איזורים דיסטלים, ואז רוב האקסטרה הפטים תקינים, ניתן לניתוח מוצלח. הצורה השכיחה יותר היא היצרות של כל איזור מעל הפורטה הפטיס (85%). דורש קאסאי. 85-90% מהלך פוסטנטאלי. המהלך העוברי בא עם פוליספלניה.
שכיחות אלגי'ל 1:50000-75000, אטרזיה 1:10000-15000, נאונטל הפטיטיס 1:5000-10000(משפחתי).
הפטיטיס נאונטלי יותר שכיח בפגים, ו SGA.
חולים עם צואה אכולית = יותר מתאים לביליארי אטרזיה. (אך יש זאת בגם ב severe neonatal hepatitis).
חולה עם צואה עם פיגמנט קבוע, וכן נוכחות של מרה באינטובציה דאודנלית שוללת גם אטרזיה.
אבחנה: סונר. Triangular cord sign = מסה פיברוטית אקוגנית. מיפוי כבד עם טקנציות (לאחר פנוברביטל) – יש קליטה תקינה, אך אין הפרשה.
ביופסיה – הצעד החשוב ביותר. רואים פרוליפרציה של דרכי מרה עם בצקת ופיברוזיס. ארכיטקטורת כבד תקינה. (בהפטיטיס נאונטלית יש גם הרס של הארכיטקטורה).
טיפול:
קריגלר נאג'אר 1 לא מגיב לפנוברביטל (2 מגיב, וזהו הטיפול בו).
נאונטולוגיה:
האפקט הטוקסי של בילירובין לא ישיר עולה ע"י פקטורים אשר מפחיתים בילירובין בסירקולציה (מעבירים אותו לרקמות): היפופרוטאינמיה, סולפהזוקסזול, חמצת, עליה ב FFA משני להיפוגליקמיה, רעב, היפותרמה, תה צמחים. = גורמם לסטרס.
דרמטיטיס הרפטיפורמית = פתוגנמוני לצליאק
עצירות בילוד:
אטרזיית מעי, סטריקטורות, סטנוזיס, היצרות, הירשפרונג, milk bolus obstruction, מקוניום אילאוס, מקוניום פלאג.VLBW ׁ(20% לא מעבירים ב 24 שעות ראשונות).
עצירות לאחר גיל חודש:
אגנגליוניק מגהקולון, היפותירואידיזם, סטריקטורות, NEC, סטנוזיס אנאלי, ילד שיונק – מעביר יציאות כל יומיים.
מיקרים גדולים:
1) תינוק עם FTT וגסטרואנטריטיס
2)תינוק עם חום, קוצ"נ, אפאתי כשברקע FTT טרכיאומלציה, היפוטוניה, ומאקרוצפלי. שאלו איזה מחלות אגירה עושות מאקרוצפלי ולא הסתפקו בטאי זקס…
כרטיסיות:
1)ילדה עם הפרעות בלימודים ואנמיה מיקרוציטית. כנראה כיוונו לחוסר ברזל
2)תינוק עם שבר בפמור- התעללות, חסר ויטמין D , אוסטאוגנזיס אימפרפקטה…
3)ילד עם נפיחות בברך ובקרסול- זה היה מיגרטורי ארטריטיס ו RF. רצו שאגיד שאעשה אקג וצל"ח.
4) ילד שירד לאחרונה במשקל, עם כאבי בטן וירידה בהכרה, נותן שתן. הכוונה היתה DKA.
מקרים קטנים:
1)תינוקת סינדרומטית עם חיך ושפה שסועים, אזנים נמוכות, פיגור בגדילה, וגסטרוסטום.
2)פריאורביטל צלוליטיס, רצו אבחנה מבדלת מעבר לאורביטל צלוליטיס וכן מזהמים וטיפול.
הדמיות:
1)פקטוס אקסקווטום.שאלו אם זה פתולוגי (לא, בעיקר קוסמטי) ובאיזה סינדרום זה מופיע
2)משטח של ALL
3) צל"ח פוסט סטרנוטומי עם הצללה בריאה ימין, ונוזל בזווית הקוסטופרנית.
4)הרפס זוסטר שלא נראה כמו הרפס זוסטר
צוות חביב ונחמד שאינני זוכר את שמותיהם מלבד טבצ'ניק (ואולי גם זו טעות), השני משהו דומה לשווימר והשלישי מעין כרם שם דומה לגלורדני (ממש בלק אווט…).
אני מקווה שבהמשך יעודכן.
שלב ראשון פוזרנו לקבלת מקרה גדול, קיבלתי ילד בן שנה וחצי שמסרב לדרוך על הרגל עם סיפור של חבלה לפני כשבוע וחום.
אח"כ עשינו שני מקרים קטנים, האחד ילדה בת 5 עם פריחה פלפבל פורפורה על הגפיים והיה ארתריטיס – HSP.
מקרה קטן נוסף אוטיטיס אקסטרנה, מסטוידיטיס.
לאחר מכן דנו עם כל אחד במקרה הגדול, 2 שקפים וכרטיסיות. הראו לי שקפים של פורפורה פולמיננס של מנינגוקוקסמיה, וצלוליטיס פרי/אורביטל.
בכרטיסיות ילד שנפל מגובה 2 מטר – ניהול המקרה,
תינוק בן חודש עם שיעול וארועי הכחלות, צל"ח תקין ולויקוציטוזיס ולימפוציטוזיס !!! רב, כיוונו לפרטוזיס.
1. בקשר לניהול הילד הנופל, לא ברור לי מה הם רצו כל כך אבל אני שמחתי לנהל את המקרה כמקרה טראומה, לאחר שנגמרו לי האותיות הדמית CT ראש ללא חומר ניגוד לשלול דימום או סיבות אחרות לעלית לחץ תוך גולגולתי. שכחתי לציין שאמרו שהיה איבוד הכרה לזמן קצר והקאה. אח"כ הם שאלו אותי רבות באשר לשחרור של הילד, ואילו אני התעקשתי על הצורך להשאיר בהשגחה ונראה לי שהם היו מרוצים מהתעקשות זו.
תיקון קטן: האוטיטיס אקסטרנה רק הועלה בדיון, לילדה היה מסטוידיטיס (כפי שגם כתבו האחרים).
אני קיבלתי ילד בן שנה עם שלשול 3 שבועות שמגרד את התחתית של עקומות הגדילה.
בתמונות- אימפטיגו ואבעבועות רוח.
כרטיסיות- פוסטסטרפ גלומרולונפריטיס: גורמים, מנגנון, אמצעי אבחנה נוגדנים ומעבדה, קליניקה, טיפול ופרוגנוזה. וסיפור על ילד שמטרתו היתה לדון ב- C/I לחיסון DTP.
המקרים הקטנים כמובן אותו דבר.
המקרה הגדול היה ילד עם breath holding spells וסיפר נוסף של היפוטוניה וכיחלון. דרך המקרה רצו לדיין אבחנה מבדלת של חום ופירכוסים, סוגים של פרכוסים. גם ציפו שאדע צורות שונות של עצירת נשימה רצונית/ בעיות וונטילציה עם כיחלון.
מקרים קטנים: HSP קלאסי, ומסטואידיטיס. צריך לדעת גם OAM ודרך זה הם הגיעו לסיבוך של מסטואידיטיס.
כרטיסיות: סיפור של תינוקות בת 10 חודשים עם שלשול דמי ודהידרציה. בשתן חלבון ודם גבוהים. כיוונו ל- HUS. כרטיסיה על CF (פתוגנזה, הסתמנות קלינית, אבחנה)
תמונות: erythem multiforme- לדעת היטב, כולל מנגנונים.
erythema nodosum- משום מה כל האבחנה המבדלת שסיפקתי להם לא הניחה את דעתם, והם התעקשו שזה בגלל RF (מה שלי ידוע כמופיע עם erythema marginatum). אבל לך תתווכח עם בוחנים…
נתנו לנו כשעה לקבל את הילד למקרה הגדול, אני קיבלתי ילד בן 1.2 עם קוצר נשימה ודום נשימה בשינה,וגם FTT, נשאלתי על קרופ, סטרידור טרכאומלציה ולרינגומלציה ומה הקשר ל FTT, כמו כן סיבות ל OSA וכיצד להמשיך בירור וטיפול.
לאחר המקרים הקטנים (שהיו ראשונים) ניתן לנו עוד זמן רב לסדר את הקבלה.
בתמונות NEC – היכן רואים אוויר בדקוביטוס, אריתמה מולטיפורמה ו- סטיבן ג'ונסון.
בכרטיסיות – תיאור של HUS (אנמיה, גלומרולונפריטיס אחרי סיפור של גסטרואנטריטיס) וילד עם לימפאנופאתיה צווארית (לא לשכוח CAT SCRATCH).
כפי שנכתב בשני המקרים הקטנים היו HSP ואוטיטיס מדיה שהסתבכה למסטואידיטיס. מבקשים מעט D/D ,מה המחוללים השכיחים וטיפול.
המקרה הגדול: נער בן 15 שמגיע עם סיפור של לתרגיה, ישנוניות ואפטיה. כשבוע טרם אשפוזו אובחן עם דלקת ריאות באונה שמאלית תחתונה. חום עד 39.שיעול ליחתי. הקאות בחודש האחרון (3-4).טופל ברוליד (עקב רגישות למוקסיפן) עם הטבה בתום הטיפול אולם כעת שוב החמרה והדרדרות במצבו כפי שתוארה לעיל.
ברקע ידוע כחולה אסטמה מהילדות.
מקרים קטנים: 1) סטומטיטיס- דיברנו בעיקר על א"מ ועל טיפול
2) אריתמה נודוזום
תמונות: 1)פריאורביטל צלוליטיס. שאלו על א"מ, סיבוכים וטיפול
2)טנשין פנאומוטורקס
כרטיסיות:1)ילד בן 5 עם גוש בצוואר,תת לסתי בגודל 4 ס"מ. צריך לתת א"מ
2)ילד בן 7 עם דלקות ריאה חוזרות מהגיל הרך. תן/י 4 אבחנות
אני קבלתי מקרה של ACUTE APENDICITIS יום אחרי ניתוח. שאלו מהם סבוכי אפנדיציטיס לא מטופל (פרפורציה+ספסיס, פריאפנדיקולר אבסס, ודלקת של הוריד הפורטלי והכבד-אפילו יש לזה שם שאנ'לא זוכרת).
שאלו גם למה החולה קבלה אוגמנטין לאחר הניתוח? (לכסות גרם חיוביים, שליליים ואנארוביים- חיידקי מעיים) ולכמה זמן נותנים? (3 קורסים וזהו) והאם נותנים אוגמנטין באופן שגרתי? (לא) אז למה פה כן? (כי הוצא פלגמון מוגלתי)
אח"כ בקשו DD לכאבי בטן ימנית תחתונה אקוטיים..
במקריםהקטנים קבלנו- אפטוסטומטיטיס וסיפור של אריתמה נודוזום (בת 8 עם 3 שבועות של נפיחות, אודם, חום מקומי, צבע אדום סגול, (בעיקר בקדמת) של השוק.שהופיע אחרי מחלה שלשולית. לא הגיב לAB PO, נתבקשתי לבדוק דברים רלוונטים בבדיקה פיזיקאלית ולפתוח DD)
תמונות- DOUBLE BOBLE(רנטגן) וKAWASAKI (שתי תמונות- אחת של שפה ולשון אדומות ושניה של קונגוקטיביטיס עם שפתיים אדומות)
בקשו לדעת מה רואים? אילו תסמינים נוספים יש בקוואסקי ומה הטיפול (בקשו גם לדעת מה המינון שלIVIG ושאלו האם הוא גבוה או נמוך)
כרטיסיות- תסמונת נפרוטית- הגדרה, קליניקה+הסבר למה יש היפרליפידמיה, ואיזה סוג הכי נפוץ בילדים)
– מנינגיטיס- חיידקי/ויראלי – מה בודקים בCSF, והיה עוד בכרטסת שלא ראיתי.. שאלו למה לעשות צביעת גרם? (בשביל להבדיל בין פנוימוקוק למנינגוקוק ואז אם זה פנוימוקוק נטפל בונקומיצין מחשש לעמידות, ואם לא – לא נטפל כי לא נרצה ליצור עמידויות לחיידקי מעיים (לדוגמא) וחוצמיזה יש לו תופעות לוואי).
מקרה גדול: ילדה בת 10 עם שיעול נבחני, חום נמוך, דיספנאה וכאבים בחזה. עשיתי DD בין סיבות רספירטוריות (זיהומים, הפרעות אנטומיות, גוף זר, טוקסינים, מוטציות מולדות) לסיבות קרדיאליות (מיוקרדיטיס). ברור שלא כל הדברים ב-DD התאימו למקרה הספציפי, הלקח הוא אם זה לא ממש מתאים,לא להזכיר את זה. עדיף לעשות DD קצר וחכם, מאשר רחב שמנסה בכוח להראות להם כמה אני יודעת. בין היתר ביקשו לפענח ECG עם QT ארוך
מקרה גדול: ילדה בת 10 עם שיעול נבחני, חום נמוך, דיספנאה וכאבים בחזה, כשברקע הילדה פגית שבילתה חודש וחצי בפגיה. עשיתי DD בין סיבות רספירטוריות (זיהומים, הפרעות אנטומיות, אסטמה, גוף זר, טוקסינים, מוטציות מולדות) לסיבות קרדיאליות (מיוקרדיטיס). ברור שלא כל הדברים ב-DD התאימו למקרה הספציפי," שהם לא מתאימים. הלקח הוא שאם זה לא ממש מתאים למקרה הספציפי, לא כדאי להזכיר את זה. עדיף לעשות DD קצר וחכם, מאשר רחב שמנסה בכוח להראות להם כמה אני יודעת. שאלו לגבי הקשר בין אסטמה לפגות. בין היתר ביקשו לפענח ECG של הילדה עם QT ארוך (שלא ) ושאלו לגבי השפעה של טיפול במקרולידים על ה-QT (הארכה).
מקרים קטנים אביטל כבר תארה.
תמונות: 1) HSP – מהתחלה היה לי ברור מה זה, אבל רצו שאתאר את הפריחה לפרטי פרטים (צבע, פיזור וכו וכו), אגיד אילו בדיקות מעבדה יש לקחת (ספירה עם מבדלת, מדדי דלקת, ASLO. התעקשתי על תפקודי כליות עד שברמז דק הבנתי שצריך להתעקש על אורינליזה. הרמז הדק היה "יש חלבון בשתן"). אחר כך כבר שאלתי אם יש כאבי בטן ודם סמוי בצואה, והם מאוד שמחו ואמרו "כן! יופי!"
2) מנינגוקוקסמיה – גם כאן רצו תיאור הפריחה והשוואה לתמונה הקודמת (מפוזר על כל הגוף, ילד שנראה יותר חולה ויותר קטן, פריחה נקרוטית). רצו לשמוע שאת ילד כזה מגיע למרפאה, צריך מיד להתחיל אנטיביוטיקה ורק אחרי זה לשלוח למיון.
כרטיסיות: 1) CF – פתופיזיולוגיה, ביטויים קליניים, שיטות אבחנתיות, אבחנה מולקולרית (המוטציה הנפוצה del508).
2) בן חודש עם הקאות קשתיות, נראה מיובש. שאלו מה ההפרעות האלקטרוליטריות הצפויות, מה האבחנה (pyloric stenosis), איזה הדמיות לעשות ומה בדיוק רואים בהדמיות.
המקרה הגדול שלי היה ילדה עם גסטרואנטריטיס לפני חודש שהגיעה עם צליעה ונפיחות ברגל. האבחנה המבדלת היתה אוסטאומיאליטיס ואריתמה נודוזום, והיה צריך לדעת את הגורמים, אבחנה, מהלך, בדיקות עזר וטיפול ועוד הרבה שאלות על האיבחון והתפלפלויות שונות שהיו שם…עם דגש על מה שרלוונטי לחולה (למרות שכן רצו קצת זברות, אני חייבת לציין…)
המיקרים הקטנים:
ילד עם לימפאדנופטיה צווארית חד צדדית. אבחנה מבדלת, עם דגש על חזרת, כי זה היה במיקום אופייני.
ילדה עם ג'ינג'יבה סטומטיטיס. אבחנה מבדלת. בדיקות מעבדה. טיפול. דיברנו שם גם על קווסקי.
התמונות שהיו לי:
משטח דם של טלסמיה
double bubble
המיקרים:
התפשלות מעי
צהבת ואנמיה המוליטית ביילוד
דרך אגב, למרות ה"זברות", האווירה היתה טובה, וכשהיא שאלה אותן היא אמרה "את זה אני לא מצפה שתדעי", ואפילו על הזברות היה אפשר לענות סך הכל. אז זה נתן הרגשה שהם יודעים היכן הגבולות בכל זאת, ואפילו שמחים כשעניתי נכון, אז לא לדאוג.
לא כל כך פירטתי על הזברות, כיוון שזה היה ספציפית קשור לילדה שקיבלתי ולא דברים שכתובים בכלל בספרים אלא על סמך ניסיון קליני.
חוץ מזה, כשאמרתי שאריתמה נודוזום חולפת אחרי כארבעה שבועות, היא אמרה בקטנוניות קלה "נכון, אבל 5 שבועות". זה לא כתוב כל כך בספרים, אבל זה על סמך ניסיון קליני שלה.
דבר נוסף היה שירסיניה יכולה לגרום לאריתמה נודוזום. למרות שאמרתי את כל שאר הסיבות האפשריות, היא התעקשה גם על זה. את שאר הפילפולים שלה כבר הספקתי לשכוח…מירב חשין
גם אנחנו נבחנו היום. לי (יאיר) היה מקרה גדול שכלל ילדה בת שנה עם FTT ניכר שהגיעה על רקע של שלשול חריף. הם בעיקר התייחסו לאבחנה מבדלת של שלשול חריף (זיהומים, צליאר, ציסטיק פיברוזיס, גידולים, הפרעות ספיגה וכו, רצו לשמוע על אימונופלורוצנציה בצואה לזיהוי רוטה וירוס. לא נתתי להם…) ובאופן כללי יותר לגבי הFTT
הכרטיסיות שלי היו מחלת קווסקי מאפיינים וטיפול (רצו לשמוע על קונג'וקטיביטיס לא מפרישה) ופיסטולה וושטית-קנית – מה התסמינים האופייניים בילוד.
בתמונות קיבלתי אקג של SVT וצילום של פריאורביטל צלוליטיס. המקרים הקטנים היו זהים למירב. סה"כ כפי שנאמר הם היו מאוד ידידותיים ועזרו בכל מקום שנתקעתי בו. .
3. לילד עם הבלוטה היתה פרוטיטיס. הדרך לדעת את זה היא לא להרגיש את זוית המנדיבולה. צריך לבדוק עמילאז בדם, ובדרך כלל אין חזרת למחוסנים, אבל הסיכוי קיים. אגב, באנמנזה הוא אמר שכואבת לו האוזן, אבל הנפיחות היתה בלתי ניתנת לפספוס.
4. לילדה עם הסטומטיטיס היה הרפס ראשוני, ולקח לי הרבה זמן ומאמצים (בעיקר של גיליס) להגיד את זה.
המקרה הגדול שלי היה ילדה בת 14, שלדעתי תשתחרר היום, אבל למקרה שלא – כאבי בטן עזים מרכזיים, שעברו לרביע ימני תחתון ו…חלפו (דירגה אותם היום בעוצמה 2, ותהתה למה אסור לה לאכול, כי היתה רעבה). אז עשיתי בדיקות אפנדיציט, והם שמחו גם לשמוע ש UTI זו אופציה, וכמו כן אופציה גניקולוגית. שאלו מה בעד ומה נגד, ואיך אפשר לשלול (US, בדיקות שתן).
בהדמיות היה לי אקג עם AV בלוק דרגה 2 (אפילו לא רצו לשמוע איזה מוביץ זה) וקווסקי.
בכרטיסיות היתה לי תסמונת נפרוטית: מה הקליניקה – רצו לשמוע מיימת בנוסף לבצקות. מה במעבדה? חלבון בשתן וגם היפואלבומינמיה. מה המחלה הנפוצה – מינימל צ'יינג'.
ובכרטיסיה השניה ילד עם סיפור של לחץ תוך גולגולתי מוגבר שהתפתח בהדרגה. קצת דידי, וטיפול. היה חשוב להם לתת סטרואידים במיידי.
במקרה שלי – ילדה בת 3, בעברה פג, RDS והנשמה. הגיעה עם סירוב לדרוך וכאב בשתי הברכיים. כשבוע טרם קבלתה חום ושלשול.
בנוסף כל 3 חודשים היא סובלת מדלקת ריאות.
בשיחה נתנו לי להציג עד הסוף, דיברנו על D.D (ראקטיב ארטריטיס/JRA/למה לא סביר OM/SA, ובכל זאת גם אם לא סביר איך שוללים כל אחד הם), דיברו על הסיפור של הדלקות ריאה חוזרות ו- D.D ואז תכנית להמשך.
באותו חדר שבו דנים על המקרה הגדול מראים גם את התמונות ושואלים על הכרטיסיות:
תמונות:
CT של דימום אפידולי
תמונה ה ז ו י ה של ילד עם כל המעי בחוץ (אומפלוצלה) ועם איזו תסמונת זה הולך (פרון בלי סינדרום).
קיבלתי גם תמונה של מנינגוקוקסמיה.
כרטיסיות:
גורמים פרוגנוסטים רעים של ALL
פילוריק סטנוזיס – קליניקה, בדיקות
עוד לפני כל זה לקחו אותנו לבדוק ילדים בשתי תחנות (לא כולם בדקו את אותם ילדים), במקרה שלי:
בדיקת בטן וריאות של ילד בן 6 ח' עם התקף אסטה. איך יראה XRAY לפירוט (השטחת סרעפות, לב טיפתי, אוורור יתר, לא זוכרת אם היה עוד משהו). הכבד שלו היה צנוח תק"צ והוא שאל אם יש קשר (כנראה מההיפראינפלציה).
בדיקת ריאות מלאה של ילדה גדולה יותר (גיל ביה"ס)שהיתה עם חמצן, כולל הסתכלות (היו לה רטרקציות וכו') , ותיאור של הממצאים לפרוטרוט (אני חייבת לציין שפשוט לא הבנתי מה היא רוצה שאגיד….תיארתי חרחורים אבל היא רצתה לדעת איפה ממוקם התהליך).
אה, כן. גם רצו לשמוע מהם מדדי דלקת פרט לCRP ו- ESR (בהקשר של OM), הכוונה היתה לעליית טסיות ועליית פיברינוגן.
למקרה הגדול קיבלתי ילדה בת 6.5 עם דלקת ריאות לאחר ניתוח אפנדציט
ושאלו אותי על גורמי סיכון לד"ר לאחר ניתוח (תמטים בריאה לאחר ההנשמה, איאטרטגני, אספירציה)
אם ד"ר היא סיבוך שכיח בילדיםלאחר ניתוח אפנדציט (נדיר)
מה הסימנים לאפנדציט ומהם לרטרוטצקלי ומי מהם יתבטא קודם
אצל מי מאבחנים מאוחר יותר (ההכי קטנים ואצלהם יש % גבוה של פרפורציות) ולמה? ואיך מתבטא אצל ילד בן שנתיים
איזה מדדים ואיזה בדיקות (US)
המקרים הקטנים: 1.בלוטת לימפה ח"צ מוגדלת רגישה עם חום ללא תלונות נוספות, מה בא"מ ואיזה בדיקות נעשה
2. תינוק עם חרחורים מפושטים בריאות וחשד לאסטמה, איך יראה צל"ח באסטמה (היפראינלציה, השטחת סרעפות, barrel chest', אטלקטזיס וצל לב מוקטן בצורת טיפה)
וכן מה יהיו הממצאים בבטן, קיבה נפוחה מאוויר נקרא "airophagia" מסתבר.. וכבד צנוח
בתמונות :1)svt
2) ילד עם קוואסקי
בכרטיסיות: 1)HUS מה גורם איזה סוג של ehec, מה הסמפטומים, מה בבדיקות מעבדה(אנמיה ואוראה גבוה- למה? מההמוליזה, והפגיעה בתפקוד הכלייתי)
לא לדאוג, גם זה עובר בסוף ובאמת שבסדר בסה"כ והם מאד מכוונים ועוזרים כשצריך
לא הספקתי עד שכבר סיימו להבחן אז אמרתי שאין טעם כבר. אבל it went as
badly as an exam like that could possibly go והוציאו אותי תוך 10 דקות.
לא היה לי מושג מה היה לילדה. הייתה ילדה עם משהו ניורולוגי, שלא קראתי
כי כולם קיבלו או FTT או פניומוניה/ברונכיוליטיס, או גסטרו. והתלמפלה עלי
איזו רופאה שאני ממש לא יודעת מה עשיתי לה. אז החדר הגיע לשתיקה של משהו
כמו 45 שניות.
שמחתי עוד יותר לגלות שהיה לילדה תסמונת שכוללת את המילה ATAXIA בשם, אבל
כולם הסכימו שהיא לא הייתה אטקסית.
מקרה גדול:
ילד בן 5, בריא בדרך כלל, ששהה כמה ימים בטיפול נמרץ בשל דלקת ריאות אונתית.
כיצד תנהל ילד המגיע למיון עם חום, אך ללא סימנים ספציפיים שימקמו את
הזיהום? מהי האבחנה המבדלת במקרה כזה? בילד כזה נצפה פרכוס. מה יכולות
להיות הסיבות לכך?
דלרת ריאות אונתית: מיהם המחוללים השכיחים, מהם הממצאים בבדיקה פיסיקלית,
מהו הטיפול, מדוע לעיתים אזניל הניתן בקהילה אינו יעיל.
בדיקה קטנה:
תסמונת דאון על סימניה וביטוייה השונים
orbital / preorbital cellulitis ברור, אבחנה וטיפול
הדמיה:
צל"ח: קרדיומגלי ותסנין ריאתי חשד לHF
תמונת פה עם שפתיים אדומות אש: בDD קוואסקי וליפסטיק של נערה בת 16
מקרים קטנים:
ברור וניהול אובדן הכרה קצר.
ברור וDD כאבים במפרק הירך מזה שבועיים. "הילד הצולע"
ברור ניהול, אבחנה וטיפול של משבר היפרטנסיבי בסקלרודרמה על רקע סרקויד כלייתי.
1. דיסקיטיס בילדה עם כאבי גב חוזרים
2. ילדה בת 7 עם שהגיעה עם הקאה דמית, צהבת כרונית וברקע יש לה biliary atresia עם ניתוח ע"ש קסאי
3. ילד עם DS – לשפוך סימנים
4. ילד עם אורביטל/פריאורביטל צלוליטיס (איך מבדילים בינהם כמובן (תנועות גלגלי עיניים, כאב בתנועה, פרופטוזיס לא לשכוח), מחוללים (בעיקר סטפ' וסטרפ'), סיבוכים (אבצס, sinus vein thrombosis, מנינגיטיס) חדירה לסינוס האתמוידלי, רופא א-א-ג אחראי על זה כדי לנקז (באבצס) את זה. הטיפול ניקוז ואנטיביוטיקה.
כרטיסיות:
1. ילד עם מצוקה נשימתית, הזעה תוך כדי האכלה, חוסר עליה במשקל (עלה רק 200 גרם), בשחרורו לא נשמעה אוושה, בגיל חודש נשמעה אוושה סיסטולית 3/6
הכוונה מחלה לבבית עם עליה בזרימה לריאות, והסיבה שהאוושה נשמעה רק בגיל חודש היא כי הדוקטוס היה פתוח לפני כן (אני דווקא חשבתי התחזקות ה PS של TOF)
2. סטרידור – אבחנה מבדלת, ובדיקות לאבחנה (דגש על לרינגומאלאציה)
אבחנה בלרינגומלציה – ברונכוסקופיה, וזה חשוב בעיקר כדי לוודא שאין דברים אחרים שקיימים שם שיכולים לאיים על ה AW כמו המנגיומה, לרינגוספאזם ועוד. self limited.
צילומים:
1. cherry red spot – רק לדעת איך קוראים לזה ושזה מופיע בטאי זקס, לא לשכוח שזה יכול להיות גם roth spot (שמופיע באנדוקרדיטיס)
2. צילום חזה עם הצללה הילרית ימנית ודיפוזית שמאלית עם air bronchogram שמעיד על כך שזוהי הסננה דלקתית
המקרה הגדול שלי:
אז ככה, הילדה שקיבלתי היא בת 7 והגיעה עם הקאות דמיות, ברקע יש לה ביליארי אטרזיה וצהבת כרונית גם אחרי הניתוח (סימן לכך שלא שיפר בהרבה את המצב שלה – כי אין שיפור בצהבת)
ניתוח קסאי – חיבור המעי ישירות לכבד. סיבוך חשוב – ascending cholangitis
רוב השאלות נסובו סביב צהבת (שזה לא הנושא החזק שלי) אבל היה חשובה להם בעיקר החלוקה לצהבת פיזיולוגית ולא פיזיולוגית ואיך מבדילים בינהן (פיזיולוגית – בילירובין בלתי ישיר בגלל חוסר בשלות של האנזים המצמד בכבד ועבוד יתר של האנזים במעי)
בהמשך שאלו על אבחנה מבדלת של צהבת לא פיזיולוגית (שזה מה שהיה לילדה), ושאלו איך מתקדמים משם, כי צהבת זה מצב מסכן חיים (בעיקר היה חשוב סרולוגיות להפטיטיס, US בו אתה מבקש, המצאות דרכי מרה, תקינות? מורחבות?)
אלו סימנים יש למחלת כבד כרונית? שאלו על פריחות – חיפש את המילה ספיידרים.
ניהול מקרה של חולה עם דימום עליון במיון (לדעת שעל זונדה יש וויכוח במקרה של דליות – כדי לא לפצוע אותן) דרכי טיפול בדליות.
ילד עם מחלת כבד – מתי ההורים צריכים לרוץ למיון? 1. אנצפלופתיה, דימום, כאבי בטן חזקים (SBP), וחום (לא לשכוח את האחרון).
מה עוד?
יציאות הזויות של וילשנסקי:
כמה בילירובין יש לה לפי הצהבת? (לפחות 2 (או 34) אם יש צהבת בלחמיות)
האם ניתוח קסאי בגיל חודשיים זה מוקדם או מאוחר? (בזמן הנכון)
כמה זמן היא יכולה לחכות לפני השתלת כבד? (לא לחכות כמה שיותר מהר כי היא ב end stage)
יש אפשרות להעלות עוד את הדרלין שהיא מקבלת ליל"ד פורטלי, כי הדופק שלה לא נמוך עדיין (אם הדופק נמוך זה אומר שאי אפשר להעלות עוד את המינון של הדרלין
לסיכום: הם היו ממש בסדר, וגם היציאות ההזויות, הם לא ממש ציפו שאני אדע, אני בטוח שגם הם לא ידעו חלק מהן.
פשוט כדאי לבוא לשם ולהתחיל לשפוך מה שאנחנו יודעים, בין אם זה הרבה או מעט – זה כנראה יהיה מספיק.
בסוף הם גם אמרו שזה היה מקרה קשה יחסית, אבל היה חשוב להם לראות איך אני מתמודד איתו
ויזל
מצטרף לאלעד ויזל לגבי נחמדות הרופאים.
מקרה גדול:
ילדה עם אי עליה במשקל מאז שהחלה לקבל תוספת להנקה בגיל חצי שנה בנוסף זיהומים חוזרים שלשול הקאות וחום גבוה עם נסיגה התפתחותית מגיל 9 חודשים.בקהילה יחסו את הכל לוירוס.בגיל שנה הופיעה אפתיה (כנראה סביב התייבשות), אושפזה בודד קריפטוספורידיום וכוסתה אנטיביוטית.לאחר גמר אנטיביוטיקה שוב חזר כל הסיפור, מאז מאושפזת ומוזנת בTPN (גילו שלא סופגת את האוכל) עם עליה במשקל.
מקבלת :סטרואידים, IVIG וטיפול נגד ל"ד (בגלל הסטרואידים).
מראה קושינגואידי בולט.
א"מ: חסר חיסוני, מחלות מעי דלקתיות ואוטואימוניות, בעיות ספיגה.
שאלו אותי על יתר לחץ דם בילדים סיבות , אבחנה טיפולים.
שאלו על סיבות שיסבירו את כל המצב שלה.
אחרי שסיימתי את הבחינה בדקתי בתיק הילדה מאובחנת כסובלת מנוגדנים נגד תאי גובלט, IGG DEF ואנטרופתיה אוטואימונית.
מקרים קטנים כמו שויזל כתב.
כרטיסיות:
1. ילד בן 6 עם נפיחות בלוטות לימפה בצוואר גישה אבחנתית , בדיקות א.מ.
2. ילד בן שלושה חודשים עם חרחורים בבסיסי הריאה מחוללים שכיחים א.מ בירור.
הדמיות:
1. CXR של היפרטרופיית אדנואידים.
2. CXR של NEC עם פנאומטוזיס אינטסטינליס.
3. תמונה של רגל עם אכימוזות מתאים למנינגוקוקסמיה, שאלו אחר כך מה תצעק לאחות להביא דחוף (צפטריאקסון).
cleidocranial dysostosis – כתפיים נפולות (הקלויקולות חסרות), פונטנלה פתוחה, מצח בולט, קומה נמוכה באופן קל, אבנורמליות דנטלית. יש אוסיפיקציה מאוחרת של עצמות קרניאליות, יש עצמות wormian. עיכוב בהתגרמות עצמות ה pelvic.
חורים בשיניים נגרמים ע"י סטרפטוקוקוס מוטאנס. ללא קשר לדפקט באנמייל, צחצוח שיניים, או גורמים תורשתים/גנטיים.
ילד בן שנתיים עם חסר אנמייל ונקודות שחורות על השיניים – הילד צורך הרבה סוכרים (סודה, מיצים, חלב) ועם חיידקים. יש צורך להגן על השיניים האלה בעזרת sealants (חומר איטום).
ילד בן 5 שנים סובל מכאבים בשיניים. כנראה מדובר באבצס – ויש צורך בטיפול שכולל אנטיביוטיקה, אנלגטיקה, הפנייה לרופא שיניים.
היפרפלזיה של חניכים נגרמת בשל פניטואין. (יש ללמוד את תופועות הלוואי של פניטואין).
ילד שיצאה לו השן. יש להחזיר אותה למקומה,ולפנות מייד לטיפול.
קנסיסיאזיס אוראלית יכולה להופיע בתינוקות, ילחדים עם איידס, ילדים המטופלים באנטיביוטיקה, ילדים עם בעיות תזונתיות.
יובש בפה (xerostomia): התייבשות, טיפול אנטיכולינרגי, שיוגרן, מינון הקרנה לאיזור בלוטות רק. (פרק 313).
ההפרעה הנפוצה ביותר של התפתחות הפנקריאס היא pancrease divisium. במיעוט ממקיר הפנקראטיטיס יש divisium.
אי ספיקה לבלבית. בארצות מפותחות הסיבה המרכזית היא CF. בארצות מתפתחות הסיבה המרכזית היא תת תזונה.
ב DD:
שוואכמן דיאמונד:
פירסון:
15 אבחנה של פנקראטיטיס אקוטית: עמילאז ליםאז בסרום. איזואנזימים של אמילעז בסרום. סונר בטן. בדיקת שומן בצואה עוזרת לפנקראטיטיס כרונית, ולא אקטוית. (במצב אקוטי אין סטאוטוראה).
16 ירוע של כאבי בטן והקאות זמן מה לאחר פנקראטיטיס בשל טראומה – יכול להיות פסאודוציסטה. אם האירוע רחוק ב שבוע מהפנקראטיטיס – יש לחשוב כם על המטומה בתריסריון.
17 fibrosing colonopathy – כאשר יש שימוש יתר באנזימים בחולי CF. המצב ההפוך הוא שימוש פחות מדי באנזימים המוביל לmeconium ileus.
18 ילד עם GERD שמקבל cimetidine, דורש עלייה במינון של הטיפול, כאשר עולה במשקל.
19 Pressure-injection barium swallow – האבחנה של TEF (אשר מתבטאת בשיעול וארועי השתנקות בזמן אכילה). – פרק 315.1 – לבדוק את כל האופציות. נראה שזו לא התשובה!!
20 A1antitrypsin – מחלת כבד + ריאות. גורמת לשחמת הכבד, יל"ד פורטלי, הגדלת טחול ובהמשך דליות בושט. (מקור להמטמזיס).
21 ילד בן 3 חודשים עם הממצאים הבאים לא מדאיג כלל: רגורגיטציה של 15-30 מ"ל 3 פעמים ביום, צואה פעם ב 3 ימים עד 3 פעמים ביום. כבד נימוש 10 ס"מ מתחת קשת צלעות (אתם נורמלים??? עיין עמוד 1662). לעומת זאת – דם בצואה הוא בעייתי (לרוב בשל חלבון חלב פרה בילד הניזון מפורמולה). – עיין פרק 303 –
22 ילד שמקיא 4 אירועים ב 8 חודשים, כל פעם 24-48 שעות. פוסק עצמונית. גדילה תקינה. יש לו cyclic vomiting. יפתח מיגרנה. יש אירועים של הקאות עם אינטרוול תקין. מופיע בגיל 2-5 שנים. תקידות משתנה. יש 12 אירועים בשנה בממוצע, כל אירוע נמשך 2-3 ימים. יש לפחות 4 אירועי הקאות בשעה. יש תופעות נוספות של מיגרנה. (כאבי ראש, לטרגיה, חום). גורמים מקדימים: זיהום, סטרס, התרגשות. זה יכול להיות אקוויולנטי למיגרנה (abdominal migraine), או הפרעות אחרות: הפרעה במוטיליות, הפרעה מיטוכונדריאלית. ב DD: אנומליה GIT, הפרעת CNS, נפרוליטיאזיס, כולליטיאזיס, הפרעות מטבוליות וכד'. טיפול : נוזלים, ondasteron. מניעה באמיטריפטילין או ציפרוהפטדין. (p1524).
23 לאחר ניתוח בית חזה – צואה רכה, ללא דם בצואה. חומציות בצואה 6. בצילום חזה – נוזל פלאורלי. לילד יש פגיעה במערכת הלימפה – דורש טיפול ב MCT. הספיגה של MCT היא דרך ורידית ולא לימפה.
24 תינוק זכר בן 6 שבועות, הקאות, ירידה במשקל, אלקלוזיס היפוקלמיה היפוכלורמיה – מכוון ל pyloric stenosis. ב DD הפוך – אצידוזיס, היפרקלמיה, היפונתרמיה (salt waisting) – מחלה אדרנוגניטלית. .
נקודות חשובות: הקאה לא מרתית. לקרוא!!!
25 מצב של הקאות אינטרמטנטיות ואי עליה במשקל. מקוניום עבר ביום השני לחיים. בדיקה של סונר תראה אינברסיה של וריד מזנטרי , אשר יופיע משמאל לעורק מזנטרי – יכוון למלרוטציה. עוד בדיקות – ב UPPER GI, אשר ידגים צקום משמאל (ב 90%) ומעי מימין לליגמנטום ע"ש טרייץ. – כל אלה מכוונים למלרוטציה. (עיין 327.2).
26 בת 4 נים, צואה דמית ללא כאב!!! אנמיה! – יש לה מקל. אבחנה: מיפוי מקל (לאחר מתן צימטידין).
27 ילד בן חודשיים, מעבר צואה לא תסידר. צואה מסריחה, אקספלוסיבית. איזה בדיקה לא מועילה? הירשפרונג, מידע תומך – הברת מקוניום לאחר 72 שעות. צורך בנר גליצרין. יותר בזכרים. (יותר ב טריזומיה 21). בדיקות אבחנתיות: בריום אנמיה, ביופסיה (סקשן או מלאה) בדיקת מוטיליות רקטלית. לא לבצע קולונוסוקופיה.
28 חשד להתפשלות מעי: כאב קוליקי אינטרמיטנטי, הקאות, לטרגיה, דם+ מוקוס בצואה. בדיקה וטיפול: חוקן אויר/בריום.
29 בליעת בטריה – לפי התשובות של נלסון – דורשת צילום חזה, ואם במערכת העיכול – יש להוציא אותה. לברר (לא מופיע בכתוב…). – p1571
30 IBS – תלונות של כאבי בטן, מוקל במתן יציאות. ללא שינויים פיזיולוגים נוספים. ללא ירידה במשקל וכד, ללא דם בצואה, ללא חום או מעורבות של מפרקים. טיפול ראשוני הגיוני ב IBS הוא שינויי דיאטטי באכילת סיבים. Rome criteria.
31 בתינוק עם מחלה אנורקטלית – הבירור הראשוני שצריך לעשות ב 24 שעות הראשונות הוא: רדיולוגיה. לברר, כי תשובת ספר היא סונר לבדוק אנומליות נוספות בכליות ומערכת שתן. המומים הנוספים המרכזיים הם מערכת שתן, ורטברלים, לב, GIT (TEF).
32 כאשר יש מום גניטויורינרי בילדה (פתח אחד למערכת שתן + GIT) יש סיכוי של 90% לבעיות אורולוגיות נוספות.
33 ילד עם T21, ללא פתח רקטלי, הכי שכיח כי לא יהיה לו פיסטולה רקטו-אורולוגית.
34 לברר מומים אנורקטלים שכיחים בבנות ובנים.
35 ילד עם פוליפים, כאבי בטן, דם ומוקוס GIT, עם אבא וסבא עם פולפוזיס משפחתי. הגן APC על כרומוזום 5, אוטוזומלי דומיננטי. יש צורך בקולונוסקופיה שנתית, ובסופו של דבר קולקטומיה. (p 1642).
36 ילדה למשפחה עם גן פגום לך APC, אשר לה בבדיקות גנטיות אין את הגן – ללא שכיחות יתר לפוליפוזיס משפחתי (FAP), דורשת רק מעקב שנתי של בדיקה פיזיקלית.
37 ילדה לאחר השתלת לב. אם היא עוברת התפשלות מעי, צריכה בשל הגיל (מבוגר) וסיכון מוגבר למחלת לימפומה או לימפופרוליפרטיבית, יש לעבור החזרה לא ע"י חוק אלא ע"י ניתוח אקספלורציה.
38 נוירובלסטומה: מתבטאת בילד עם מסה בטנית , צליעה, כאבי ראש וכאבי בטן. לחץ דם מוגבר. הגישה הראשונית היא לתת טיפול בחסמי אלפה, ו MRI. (338.1).
39 Peutz jeghers syndrome – אוטוזומלי דומיננטי. יש פיגמנטציה של השפתיים והחניכיים. המרטומות ב GIT. שכיחות של 1:120000. יש נמשים על השפתיים כבר בינקות או בילדות מוקדמת. כאבי בטן (כיווצים), יחד עם חסימת מעי או התפשלות מעי חוזרים. הפוליפים שפירים. יש צורך בהוצאתם רק אם יש סימפטומטולוגיה משמעותית. קשה להוציא את כל הפוליפים ניתוחית, למרות שבכמה חולים עושים זאת. בדיקות גנטיות יכולות לחשוף קרובי משפחה. 50% מהחולים ללא קרובי משפחה עם מחלה זו, וזה מלמד על מוטציות חדשות בשכיחות גבוהה. מוטציה בכרומוזום 19 ב LKB1. זהו הסינדרום הראשון עם המועדות לסרטן בשל מוטציות של אינאקטיבציה של פרוטאין קינאז. סרטן מתפתח בעד 50% מהחולים, בעיקר בגיל אמצע. הסרטנים: קולורקטלי, שד, גניקולוגי.
40 קרצינואיד – תאי אנטרוכרומפין של המעי בד"כ קורים באפנדיקס. הם מהווים ממאירות עם low grade. סילוק מלא של האפנדיקס עם גילוד מתחת 1 ס"מ בדר"כ מרפאת. שאר המיקומים – בד"כ גרורתיים. גרורה לכבד מעוררת את הסינדרום "קרצינואיד" אשר נגרם בשל הורמונים המופרשים מהגידול, אשר גורמים לאירועים אפיזודיים של היפרמוטיליות של מעי + שלשולים. הפרעות וזו מוטוריות (הסמקה), ברונכוקונסטריקציה (צפצופים) כשל לב ימני. הגורם הפעיל הוא סרוטונין. רמות גובוהת של המטבוליט של סרוטונין 5-hiaa בשתן מרמז על אבחנה. טיפול: כריתה. כמו"כ אנאלוגים של סומטוסטטין אנאלוגים מספק פאליאציה. (עמוד 1643(
41 ילד מופיע במשך 3 ימים עם מסה נימושה באיזור שבין הטבור לקסיפואיד. Epigastric hernia (פרק 369(. מום בפיברים של הליניאה אלבה. רוב המקרים מולדים. דיווחים בין 1-5%. הרניות אלה יותר נפוצות בזכרים. יכולות להיות בדדות או מרובות. זה מכיל שומן פרהפריטוניאלי ללא שק או ויסצרה בטנית. קליניקה: מסה בקו אמצע (כמתואר לעיל) מצויינת ע"י ההורים. המסה קטנה (מתחת ס"מ) ולא סימפטומטית. מופיעה בכל זמן, אך בעיקר בזמן אי שקט או במאמץ. לעיתים, המסה היא אינטרמיטנטית, והילד מייחס כאב לה. ההרניה לא ניתנת להחזרה (כי המום בפאסיה מאוד קטן). הרניאציה של מעי או ןיסצרה ביטנית דרך הפתח – נדיר. סטרנגולציה – לא נפוצה. אין צורך בהדמייה, די בבדיקה פיזיקלית. ההרניה גדלה. אם לא מטופלת, היא יכולה להכיל גם איברי בטן. הטיפול – ניתוח בו סוגרים את המום. סיבוכים/הישנות – נדירים. ילודים עם מומי בטן מהווים את הקבוצה הגדולה ביותר מהילדים בעלי incisional hernia. – הטיפול הוא מעקב עד גיל שנה, ואם לא מסתדר – יש צורך בניתוח.
42 פלואוריד: שימוש מוגבר בפלואורוזיס בזמן יצירת האנמייל יכול לגרום ל ameloblastic function בתפקוד ירוד, עששת.
43 IBD – ביטוי קלאסי של כאבי בטן, אנמיה, ירידה במשקל. (IBS – ללא אנמיה וללא ירידה במשקל).
44 Chronic active hepatitis (autoimmune type) – לעיתים באה עם עוד מחוצ א"א (כמו השימוטו טירואידיטיס) ויותר נפות בבנות מתבגרות. יש רמות של LKM. ANA חיובי. פרק 359: הפטיטיס אוטואימונית: יש עלייה של טרנסאמינזות כבדיות+ נוגדנים ספציפים לכבד, היפרגמהגלובולינמיה. מחלת כבד מעל 3-6- חודשים, סימנים של כרוניות (clubbing, טלנגיאקטזיות). החומרה משתנה.
45 הפטיטיס כרונית נגרמת מוירוסים, תרופת, מחלות מטבוליות. 12-20% באסוציאציה עם HBV. מחלה חמורה יכולה לבוא עם סופר אינפקציה עם HDV. זיהומי ב HBV בשנה הראשונה לחיים 90% הופכים לכרוניים. בהפטיטיס C – יש התפתחות של כרוניות ב 50% מהמקרים. הפטיטיס A ו E לא עושים מחלה כרונית. תרופות: איזוניאזיס, מתילדופה, פמוליין, ניטרופוטואין, דנטרולן, מינוציקלין, פמולין, סולפונמיד. מחלות מטבוליות: אלפה 1 אנטיטרופסין, הפרעות של מלחי מרה, ווילסון. תנגודת לאינסולין והשמנה )בד"כ שפיר, מגיב לטיפול בויטמין E והרזייה). ברוב המקרים ל=הסיבה לא ידועה להפטיטיס כרונית. אוטואימונית: ממצאים של ANA, anti smooth, מעורבות רב מערכתית (ארתרופתיה, טירואידיטיס, פריחות, המוליזת קומבס חיובית).
אלפה 1 אנטיטריפסין – מאופיינן ב PAS POSITIVE גרנולות עם תנגודת לדיאסטאז.
הפטיטיס א"א – מגיב לאימונוסופרסיה. תהליך טיפוסי של הפגוציטים ראשוני, בעוד כולנגיאופתיה וסקלרוזינג גולנגיטיס – בעיקר של דרכי מרה. יש חפיפה בין המחלות האלה בעיקר בילדים.
אתיולגיה: הסיבה לא ידועה. יכול להיות בשל חוסר איזון בין CD4-CD8. יש גורמים גנטים, ויכול להיות שמחלה ויראלית או תרופות מתחילות את המחלה.
46 Hepatic abscess –(פרק 356) חולה שסובל ממלאות בבטן ימנית תחתונה כמחלת חום שחלפה תחת טיפול אנטיביוטי חלקי. בהמשך מחלת חום ממושכך של שבועיים. (פרק 356). בארצות מפותחות – קורה בבעלי כשלחיסוני. בארצצות מפתחות (עזה-מקסיקו) – תת תזונה, ספסיס, פרזיטים. יכול להיגרם מחיידקים המגיעים אל הכבד דרך מסלול פורטלי. מופיע לאחר זיהום תוך בטני (אחרי אפנדיציטיס, IBD, ספסיס, ascending cholengitis, אבנים בדרכי מרה אשר גורמות ל biliary obstruction, או לאחר kassai – כשיש sclerosing cholengitis… וכו'). לעיתים לאחר ביופסיית כבד. כמו"כ, ביתינוקות אחרי ספסיס, זיהום וריד טבורי וקאנולציה. מושתלי כבד מבוגרים מהווים גורם סיכון לאבצס (לא ידוע אם ילדים מהווים גורם סיכון שכזה). הגורם הנפוץ ביותר: סטף אראוס, סטרפטוקוק, ECOLI, סלמונלה, אורגניזמים אנארובים. ממצא בודד של אבצס באונה ימנית של הכבד הכי נפוץ. טיפול: ניקוז מודרך תחת סונר או CT ואספירציה של החומר עם /בלי נקז. יש לקחת תרביות. טיפול רחב טווח ובהמשך לפי עמידויות של החידק. מתן IV ממושך ל 4-8 שבועות. אין עדות מבוססת מחקרית למשך הטיפול.
47 ילדה לאחר ביליארי אטרזיה + קסאי. מופיעה 10 שנים לאחר הניתוח עם תלונות נוירולוגיות של אטאקסיה, מסורבלות, ירידה ברפלקסים עמוקים. הכל נובע מחסר ויטמין E אשר בעל חביון ממושך עד הופעה שלנוירופתיה פריפרית, סימנים של posterior colmn ואטאקסיה. טיפול בויטמין E יכול למנוע זאת.
ביליארי אטרזיה: ב 85% מהמקרים, הצורה הנפוצה היא חסימה מלאה של כל העץ הביליארי באיזור או מעל ה Porta hepatic. רוב החולים מופיעים לאחר הלידה. (85-90%). מיעוטם בזמן העוברות, עם הופעה של פוליספלניה.
חסר של ויטמין E: ארפלקסיה, אטקסיה צרבלרית, אופטלמופלגיה, ירידה בתחושה ויבריטורית, לזיות ב CNS, פריפריה ועצמות. יש פוטנציאל לרוורסביליות עד גיל 3-4 שנים. יש לילדים רמות נמוכות של ויטמין E. יש לתת רמות גבוהות של ויטמין E (עד 1000 יחידות ליום). חולים שלא יכולים לספוג כמויות גדולות, צריכים לקבל d-alpha[tocopheryl glycol 1000 succinate.
48
49 אפנדיציטיס – כאב פריאומביליקלי, יש יותר בחילה, פחות הקאות, ובהמשך כאב ב RLQ. היסטוריה של יומיים מחלה מובילה לאבחנה.
50 פריטוניטיס ראשוני נגרם מפנאומקוק. (תוארה ילדה עם מחלת כבד, יל"ד פורטלי, ותמונה של מיימת עם עדות לזיהום. המקור יהיה פנאומוקוק.
51 דיספאגיה – תחושה של קושי בבליעה. אודינו פגיה היא כאב בבליעה.
52 Cyclc vomiting – מופיעה בגיל 3-5-ש נים, נמשכך 2-3 ימים. יש 4 אירועים בשעה. היא migraine equevilence.
53 Palatopharyngeal incompetence: קול נאזאלי, נוכחות של submucosal cleft, הפרעה באמירת אותיות שפתיים ושיניים. קושי בשריקה. תהיה החמרה לאחר אדנואידקטומיה.
54 לאחר חבלת פנים, לא נמצאת שן. עושים צילום של השיניים, כדי לראות אם עברו intrusion
55 פרק 326: חסימה של gastric outlet – (נרכשת): אפידרמוליזיס בולוזה, שימוש בפרוסטגלנדין E, גסטריטיס אאוזינופילים, קרואן. צריך לדעת ש CF לא עושה מחלה זו.
56 מלרוטציה – מצב של ילד הסובל מאירועים חוזרים של הקאות. פתאום הקאה משמעותית, דם בוהק ביציאה. יש לו מלרוטציה + וולוולוס. בד"כ מופיע עם הפרעת חסימה לפני גיל שנה.
57 הירשפרונג: לא נפוץ בפגים. יותר בזכרים. יותר ב T21, ילדים יונקים פחות חולםי מאלה הניזונים מפורמולה. אין כל קשר בינו לבין VACTER.
58 צליאק – ילד עם שלשול, מתיחות בטנית, FTT – הופעה פחות נראית. שלשול הוא הסימפטום הנפוץ ביותר!!!צואה חיוורת, רכה מסריחה. צמיחה לא תקינה. תיאבון ירוד.
59 ווילסון – ביטויים קליניים:
כבד: הפט ומגליה, עם או בלי ספלנו מגילה. הפטיטיס. כשל כבדי פולמיננטי. שחמת. יל"ד פורטלי, מיימת, בצקת, דליות בושט. עיכוב התפתחות מינית, אמנוראה, הפרעות קרישה.
נוירולוגי – רעד, דיסארתריה, דיסטוניה, ירידה בקורדי נציה, ירידה בלימודים, שינויים התנהגותיים, קייזר פליישר. פסיכיאטרי.
המטולגי: אנמיה המוליטית קומבס חיובי. (לעיתים סימן ראשון).
כליות: פנקוני, כשל כלייתי מתקדם.
חריגים: ארתריטיס, אנדוקריני (היפופרה) קרדיומיופתיה (לא נפוצים).
60 ילד לאחר חשיפה לבסיס פומית, יש לתת לו חלב. (מרגיע. מדלל את הבסיס).
61
62 אפנדיציטיס יכול לבוא בילדים קטנים בצורה שלAGE… לא להתבלבל!!!
63 "'
64 ילד שעבר ניתוח לכריתת אפנדיציטיס לפני 4 ימים. עתה מעלה חום. יש להמשיך טיפול אנטיביוטי. אם חודשים באבצס – יש לבצע CT.
65 תינוק שנולד בלי כניסת אויר לשמאל. לב מוסט ימין. יש חשש ל הרניה דיאפרגמטית. טיפול – אינטובציה מיידית. לא מנשימים באמבו.
66 CCAM – ב DD של הרניה דיאפרגמטית. עיין פרק 101.
67 Congenital diaphragmatic hernia – בצילום חזה- בועה אחת בהמיטורקס שמאלי.
68 …
69 הפטיטיס C יש אפשרות לfalse positive של anti lkm. ולכן צריך לעשות בדיקה של RT-PCR ל HCV להוכיח כרוניות של המחלה.
70 יש דמיון רב בין הפטיטיס אוטואימונית ו sclerosing cholangitis בילדים. הילד יכול לסבול גם ממחלה ויראלית כורנית, אשר לא מגיבה לפרד ניזון, אך כן תגיב לאינטרפרון ותרופות אנטי ויראליות. בכשל טיפולי בפרד ניזון יש לבצע ERCP.
71 …לקרוא על סימנים של זיהום בהפטיייס.
72 טיפול ראשוני במחלה אוטואימונית של הכבד – פרדניזון.
73
גסטרו – נקודות חשובות:
צליאק:
0.5-1% מאוכלוסיה
הערכה כי על כל צליאק מאובחן יש 53 לא מאובחנים.
חלבון גלוטן מצוי בחיטה, שעורה ושיפון.
התאמה בין תאומים מונוזיגוטים עד 100%!
יותר נפוץ בסכרתיים ופי 50 יותר בתסמונת דאון, טרנר, וויליאמס, תירואידיטיס וחסר IGA.
דימיון חלבוני ולכן לאחר הדבקה ויראלית בין גליאדין לוירוסים אדנו 7 ו 12, רובלה ו HHV1.
התגובה: הפעלת תאי T, אטרופיית וילוס, היפרפלזיית קריפטות, נזק לשטח האפיתליום במעי הדק.
הסימפטום הנפוץ ביותר – שלשול!
קרוהן/UC
מידע כללי:
אי עליה במשקל/ירידה במשקל – דורשים בירור מעבר לבדיקה פיזיקלית!
דימום רקטלי – תמיד ממצא לא תקין. דורש בירור.
Schatzki ring – טבעת קטנה ליד ספינקטר וושטי תחתון. ב DD לדיספאגיה.
משפיעים על מרכזי שובע ורעב בהיפותלמוס: כמורצפטורים, סיבי עצב ממערכת עיכול, הורמונים, גרלין, לפטין, גלוקוז.
Cyclic vomiting, טיפול: נוזלים, ondansetron. מניעה: אמיטריפטלין, ציפרוהפאטאדין.
שלשול: סקרטורי – מטוקסין. לא מושפע מצום. נפח גדול.
שלשול: אוסמוטי – האוסמולריות בצואה גבוהה יותר מהאלקטרוליטים המוכרים (נתרן, אשלגן, אניונים) מעל 50. נובעת מאוסמול לא נספג: מגנזיום, פוספאט, לקטולוז, סורביטול). מופסק בצום.
עצירות בילוד: הירשפרונג, intestinal pseudo obstrucrion.
גורמים לעצירות שאינם קשורים ל GIT: היפותירואידיזם, ספינה ביפידה, פיגור פסיכומוטורי, התייבשות, תרופות (נרקוטיקה), הרעלת עופרת, בוטוליזם.
סיבי A – מיקום ספציפי של כאב (עור/שריר). סיבי C – לא ספציפי, ויסצרלי.
דימום UPPER GI: אורוזיה למוקוזה, דליות (ע"ר יל"ד פורטלי), prolapse gastropathy אשר יותר נפוץ ממלורי וייס.
304:
Anodontia – היעדר שיניים: אקטודרמל דיספלזיה, familial missing teeth, באיזורשל הפרעה בהנצה (cleft palate).
Flurosis (mottled enamel) – צריכה מוגברת של פלאוריד משפיעה על תיפקוד אמלובלסטים, מוביל לדיסקולורציה.
צבע של שיניים: היפרבילירובינמיה (כחול-שחור), פורפיריה (אדום-חום), טטרציקלינים (חום צהוב).
עיכוב בהנצת שיניים: משפחתי, טריזומיה 21, היפופיטואיטריזם, היפותירואידיזם, קלידוקרניאל דיספלזיה, פרוגריה, אלברייט אוסטאודיסטרופיה, אינקונטיננטה פיגמנטי, רככת, סינדרומים נוספים.
Natal teeth – בא באסוציאציה עם פייר רובין, cleft palate, Ellis–van Creveld syndrome, Hallermann-Streiff syndrome, pachyonychia congenita, and other anomalies.
Riga fede syndrome – חיתוך קצה הלשון ע"י שן נאונטלית.
305:
Gingival enlargement/hyperplasia – ציקלוספורין, פניטואין.
סיפיליס – אבנורמליות של צורת השן.
Cleft lip and palate – חסר שיניים, עודף שיניים, הסטה של הקשת, הפרעות האכלה, הפרעות דיבור.
306:
מנשך תקין. הmalocclusion הנפוץ ביותר הוא 2, בו יש רטרוגנטיה. (45%).
מציצת אצבעות: יכול לגרום ל flaring of the maxillary incisor teeth, ו open-bite (המנשך האחורי תקין, אך מקדימה אין הצמדות של השיניים מקסילריות ומנדיבולריות), וכן posterior cross bite. בגיל 5 שנים – מציצת אצבע ב 10%. ככל שמופסק בזמן הנצת שיניים קבועות (7-8 שיניים) יותר טוב. הפסקת מציצה לא תחזיר חורה את ה malocclusion שכבר נגרם.
307:
שפה שסועה: 1:750. יותר זכרים. (תרופות אימהיות, סינדרומים, פקטור גנטי). יש תורשה דומיננטית (van der woude). יונילטראלי, בעיקר משמאל. ניתוח בגיל 3 חודשים – Modification of the Millard rotation-advancement technique ותיקון בגיל 4-5 שנים. תיקון אף בגיל התבגרות.
חיך שסוע 1:2500. יש שכיחות מוגברת של הפרעות כרומוזומליות. תיקון לפני גיל שנה לצורך יכולת דיבור. (אפשר לאחר גיל 3 שנים, ואז יש צורך בפלטה לפני כן).
חיך שסוע בד"כ מפריעה לצמיחה באיזור קדמי מקסילרי של שיניים.
אסוציאציה עם REC AOM, ואיבוד שמיעה.
בילד עם הפרעה נזופרינגיאלית,
כריתת שדים יכולה להחמיר היפרנאזאליות. (יש יתרון במסה האדנואידית במייצרת אטימה של החיך.
קול היפרנאזאלי (אותיות בומ"פ ושיניים), תנועת נחירים בזמן דיבור, קושי בשריקה, ניפוח, איבוד נוזלים מהאף בזמן שתיה, מיעוט פעילות שרירית של החיך, איבוד שמיעלה, AOM, שתיה עם ראש מוטה מטה.
אבחנה צילום צוואר צדדי רגיל ועם אמירת ,"U".
308: סינדרומים.
דנטיאוגנזיס אימפרפקטה (יחד עם אוסטאוגנזיס אימפרפקטה).
Cleidiocranial dysplasia – עיכוב בהנצת שיניים!וריאציות בגודל וצורה של שיניים. בלט מנדיבולה, frontal bossing.
אקטודרמל דיספלזיה – ללא הפרעה בהתפתחות פנים. הפרעות מכל הדרגות של התפתחות שיניים. יכולת לעיסה קיימת, המנח של שפתיים ומבנה פנים שמור.
פייר רובין – מיקרוגנטיה, קשת גבוהה או חיך שסוע. לשון בגודל תקין., רצפת הפה קצרה. השכבה על הבטן (מלאה/חלקית)לעיתים אינטבוציה או טרכאוסטום. לעיתים המנדיבולה גדלה היטב עד גיל 4-6 שנים. 30-50% בעלי סינדרום נוסף: stickler syndrome _אוטוזומלי דומיננטי) עם הפרעות עיניות וארטריטיס.
Mandibulofacial dsostosis (Treacher Collins syndrome or Franceschetti syndrome) – (עיין תמונה) קולבומה, עיניים מכוונות מטה. שעורות לכיוון לחיים. מנדיבולה היפופלסטית. הפרעות של מנח שיניים.
Hemifacial microsomia – היפופלזיה יונילטראלית, יכול לבוא עם פרליזיס 7, מאקרוסטומיה, פיסטלה בין זויות הפה והאזניים, מומים חיצויניים של אזניים. יכול לבוא עם הפרעות עיניות + ורטברליות.
309: dental caries
החיידק האשם בחורים בשיניים: mutans streptococci. לאחר נוכחות חור בשן, מצטרפים חיידקים אוראלים נוספים (lactobacilli).
סוכרוז, הבעייתי ביותר, כי מתוצרי הפירוק שלו – גלוקן.
זמן ארוך של בקבוק עם מתוק בפה, או סוכריה על מקל (זמן ממושך של שהות בפה) מסוכנים יותר מאותה כמות של מתוקים אשר נשארת בפה פחות זמן.
מיקום החורים: בראשונה: באיזורים המשנך. מקום שני: בין השיניים.
גורמי סיכון: בקבוק כל הזמן בפה, סוכר, מצב סוציו אקונומי נמוך, מהגרים (בארה"ב), עוד אחים עם חורים בשיניים. היפופלזיה של שיניים ראשוניות בשל חסרים בתזונה במהלך ההריון. הנקה (!!!). [בחלב פרה יש יותר קלציום ופוספור]
סיבוכים – PULPITIS, אבצס.
בזיהום עם צלוליטיס, מעורבות פנים, או קושי להגיע לשן בשל דלקת: טיפול בפניצילין. (ברגישים – קלינדה/אריתרו).
מניעה: הכי יעיל: פלאוריד (יש להיזהר מהרעלת פלאוריד מעל 5 מ"ג לק"ג). צחצוח שיניים, דיאטה (להימנע ממיצים, סוכרים), אוטמי חורי שיניים = dental sealant???
310: מחלה פריאודנטלית:
Gingivitis – יותר ממחצית הילדים באמריקה. טיפול הגיינה (צחצוח). בילדים, לא צפוי שזה יחמיר לפריאודונטיטיס. בזמן בגרות מינית, הורמונים מגבירים תהליכים דלקתיים לפלאק.
פריאודנטיטיס בילדים (פרה-פוברטלי) – בגיל הנצת שיניים עד 4-5 שנים. איבוד עצם מהיר, מוביל לאיבוד מוקדם של שיניים ראשונות. לעיתים באסוציאציה עם נוטרופניה, הפרעות אדהזיה או מיגרציה של לויקוציטים, היפופוספטזיה, papillon lefevre syndrome, לוקמיה, היסטיוציטוזיס X. טיפול: ניקוי מקצועי של השיניים, הותאץ שיניים בעיתיות, אנטיביוטיקה.
פריאודנטיטיס במתבגרים – איבוד עצם מהיר, בסמוך ל permanent incisiors ו מולריות 1. שכיחות מתחת 1%. בהקשר של actinobacillus bacteria. טיפול הטריה ניתוחית (או לא ניתוחית) ואנטיביוטיקה.
הנצת שיניים – אי שקט, חום (דרגה נמוכה)!!!, ריור מוגבר.
הגדלת ג'ינג'יבה: ציקלוספורין, פניטואין , הגיינה, מעקב רופא שיניים, ג'ינג'יבקטומיה.
Necrotizing periodontal disease
ספירוכטה ופוזובקטריה אוראלים. יותר שכיח באפריקה, מדינות מתפתחות. במצבי תת תזונה – הנמק עובר לרקמות סמוכות. (cancrum noris/noma). זיהוי במיקרוסקופיה בשדה אפל את הספירוכטות. טיפול בהטרייה, חימצון, אנלגזיה, בחום – אנטיביוטיקה (פניצילין, פלאג'יל).
311: טראומה
• 10% מילדים יחוו טראומת שיניים. יותר נפוץ בילדים עם שיניים בולטות, מומים קרניופאציאליים, או חסרים נוירומסקולרים.
• פגיעה המערבת את ה PULP (העצב) חמורה יותר, סיכוי לזיהום, תוצאות פחות טובות.
• השיניים הכי מעורבות maxillary incisors.
• ב INTRUSION – יש כניסה של השן אל ה SOCKET. נראה כאילו השן יצאה. דורש צילום רנטגן לזהות אותה.
• ב AVULSION (יציאת השן) – יש לנקות את השן מתחת למים, להכניס אותה ל SOCKET (אפשר לקרר אותה בסליין או חלב פרה לפני הכנסתה) ולנסוע )לאחר חגירת חגורת בטיחות) לרופא שיניים. בתוך 20 דקות יש סיכויי הצלחה מאוד טובים.
• מניעה של חבלות: מגני שיניים בספורט, קסדות ברכיבה על אופניים או למפרכסים ובעיות נוירו מסקולריות. בדיקת אורטודנט לילדים עם שיניים בולטות.
312:
קנדידיאזיס: בילודים רובד לבן בלוע, ניתן להסרה, ומתחתיו סימני דימום. חולף עצמונית. ניסטטין מקדים ריפוי, מונע הדבקה. בחולים עם כשל חיסוני – יש צורך במניעה ע"י פלוקונזול.
HSV חוזר (REC) מוגבל בד"כ לשפה. ראקטיבציה בשל: חשיפה לאור אולטרה סגול, טראומה לרקמה, סטרס, חום.
Ankyloglossia – לשון קשורה. הפרנולום יכול להתארך עם הגדילה. אם חמור, יכול לפגוע בהתפתחות שפתית. דורש ניתוח.
לשון ג"ג – ממצא נורמלי. לא דורש טיפול. לא ידוע הגורם.
313:
בלוטות רוק – חוץ מ MUMPS, נדיר בילדים.
DD: איידס, CF, תת תזונה, EBV, הקאות כרוניות (אנורקסיה/בולמיה), בזמן התקף אסטמה (טרנזיאנטי). Benign salivary gland hypertrophy בא באסוציאציה עם אנדוקרינופתיות (מחלת תירואיד, סוכרת, ציר היפופיזה-אדרנל). פרוטיטיס מזיהום בסטפ, RANULA (ציסטה ברצפת הפה), recurrent idiopathic parotitis. שיוגרן (עמוד 1029).
XEROSTOMIA – ב DD: חום, התייבשות, שימוש באנטיכולינרגי, GVHD, mikulicz (לוקמיה), שיוגרן, הקרנה על בשדה של בלוטות רוק.
314 – לא מעניין!!!
315:
• TEF – הפרעהמ גיל 4 שבועות להריון, בהנצה של ריאות ממערכת עיכול.
• בליעה – בגיל 16-20 שבועות להריון.
• פוליהידרמניוס – סימן הזיהוי לבעיית בליעה נורמלית.
• קורדינציית בליעה – בשבוע 34 להריון.
• Santmyer swallow – רפלקס שבו נשיפה מול הפנים מובילה לתנועות בליעה ופריסטלטיקה של הושט.
• ושט מורכבת משריר שונה. שליש עליון – striated, 2/3 תחתונים – smooth.
• לחץ ב LES 22 (מתחת 10 פתולוגי, יעיל אפילו מעל 5). לחץ ב UES בשינה – 0 .
• TLESR מהווה את המכניזם המרכזי לרפלוקס פתולוגי.
• Odynophagia = כאב במהלך בליעה. Dysphagia = קושי בבליעה.
• מנגנוני הגנה מפני אספירציה: טונוס LES חיובי, פריסטלטיקה שניונית (ללא העברת אוכל), רפלקס pharyngeal swallow (ללא מעורבות לשון), ריתמיות קורדינציית בליעה. רפלקסים נוספים.
• ההפרעה הושטית הנפוצה ביותר בילדים = GERD.
•
316:
ESOPHAGEAL ATRESIA – המום הושטי הנפוץ ביותר. 1:4000. צורת h הכי נפוצה (87%). סיכון מוגבר לתמותה בתינוקות מתחת 1500 גרם.
50% עם סינדרום VACTER. 50% לא סינדרומטים.
ללא התאמה בין תאומים. אבל הולך עם סינדרומים גנטיים: feingold' CHARGE (CHD7), anephthalmia-esophageal genital syn (SOX2)
בועות בפה. אספירציה מחלק פרוקסימלי פחות חמורה מאספירצייה מחלקת דיסטלי של הושט.
אבחנה הכי טובה – Pressure-injection barium swallow???
שכיבה על הבטן (prone). , סקשן, טיפול של ליגציית הפיסטולה + אנסטומוזה.
318 סידמוטיליות:
הפרעה חסימתית גורמת לדיספאגיה למוצקים.
הפרעה במוטיליות גורמת לדיספאגיה לנוזלים.
319:
SLIDING – באה באסוציאציה עם רפלוקס.
פרהאזופגיאלית – לאחר פונדופליקציה.
Infarction של קיבה נדיר כאשר יש הרניה.
320-321:
GERD:
ההפרעה הנפוצה ביותר הושטית בילדים בכל הגילאים.
הרניה מסוג sliding באה באסוציאציה עם LES חלש וGERD
הרחבת קיבה היא הגורם המרכזי ל TLESR
שיא בגיל 4 חודשים, נפתר בגיל 12 חודשים (ואצל כולם בגיל שנתיים).
יש צורה משפחתית (cluster), יש צורה המיוחסת לאוטוזומלית דומיננטית.
שיטות איבחון: בריום, ph מטריה (רק דיסטלי או בתוספת פרוקסימלי) = נועד לבדוק תגובה לטיפול/ אירועי אפנאה בהקשר של GERD וGERD אטיפי. , אנדוסקופיה (התבוננות + ביופסיה), מיפוי טכנציום, לרינגוטרכאוברונכוסקופיה + BAL (מיקרואספירציה, MQ עם שומן), ניסיון טיפול אמפירי ב PPI. מנומטריה ושטית.
טיפול שמרני: הסמכת כלכלה: פחות רגורגיטציות, פחות זמן בכי, יותר קלוריות. מניעת מזונות מתוקים/מעוררי חומציות, המנעות מעישון, ירידה במשקל.
השכבה על הגב: פחות SIDS, יותר רפלוקס. (המלצה ברפלוקס להשכיב על הבטן!).
במבוגרים יותר- השכבה גבוהה, והסבה על שמאל.
אין להמליץ על נוגדי חומצה לטווח ארוך (עצירות או שלשול).
אזופגיטיס קלה בינונית – הקו הראשון הטיפולי הוא היסטמין רצפטור אגוניסט. אזופגיטיס קשה – PPI יותר עדיף. פרוקינטיקה = לא הוכחה כיעילה לטיפול ברפלוקס. אינה משנה תדירות של TLESR.
תוצאות מוצלחות של פונדופליקציה תלויות ב 2 דברים: דיוק טרום ניתוחי באבחנה של GERD, ומיומנות של המנתח.
ברטס ואדנוקרצינומה – יותר בזכרים לבנים עם סימפטומים ממושכים וחמורים יותר של רפלוקס.
הלזיה האוראלי הנפוצה ביותר עם GERD היא ארוזייה בשיניים (צד לינגואלי).
אסטמתיים, ב 50% גם עם GERD.
אזופגיטיס אאוזינופילים:
מעל 15 אאוזינופילים לשדה. רוב גברים. גיל מוצע 7 שנים (1-17). לעיתים סימני אלרגיה נוספים (אטופיה, אלרגיה למזונות, אאוזינופיליה 50%, עליית IGE).
שונה מ GERD: פחות ארוזיבי, אינו מגיב לטיפול אנטי חומצי, ויש נוכחות רבה של אאוזינופילים.
טיפול: סטרואידים (אינהלציות או סיסטמיות), המנעות ממזון הגורם לאלרגיה (אם בודד), מעכבי לויקטוריאנים, ואנטי IL5 אנטיבודי.
תרופות גורמות לאזופגיטיס: טטרציקלינים, NSAIDS, אשלגן כלורי, ferrous sulfate.
322: פרפורציית ושט.
סיבות: טראומה/יאטרוגני (עיסוי לב, היימליך, זונדה, לרינגוסקופיה, טובוס (לחץ של הבלונית/הכנסתו), סקשן, אנדוסקופיה, צריבת דליות, הרחבת אכלזיה)/הקאה/בליעת חומר קאוסטי.
Boerhaave syndrome – קרע ספונטני של ושט. בילדים (נדיר) – קיר לטראלי שמאלי. ילודים – ימין.
אבחנה – צילום צוואר וצל"ח. אזפוגרם עם ח"נ מסיס – פספוס של 30%. חומר בריום – יותר סיכוי למדיאסטיניטיס. אנדוסקופיה – פספוס של 30%.
טיפול: שמרני= אנטיביוטיקה, NPO, זונדה. ניתוח (רוב המקרים).
323: דליות ושט
לחץ של 10-12 ממ כספית מעל IVC = UP HILL. דרך ורידי corona + lt gastric. יותר נפוץ מלחץ SVC מוגבר (DOWN HILL).
דימום מדליות = גורם ראשון למוות ותחלואה בעקבות יל"ד פורטלי( ברוב החולים בשל מחלה תוך כבדית).
הדמייה מועדפת: אנדוסקופיה (אבחנתי + טיפלי).
טיפול: סקלרופתיה פרופילקטית. BB, ליגציה (מפחית דימום ראשוני במבוגרים)
324: גוף זר.
80% בילדים. גיל 6 חודשים – 3 שנים.
גורמי סיכון: פיגור התפתחותי, בעיה פסיכיאטרית. בד"כ צעצוע, מטבע. אוכל נתקע אצל ילדים עם בעיות מוטיליות או מבניות).
30% אסימפטומטים.
השתנקות, ריור, דיספאגיה, סירוב לאכול, כאב ב sternal notch. סימפטומים נשימתיים. פרפורציה (קרדיטציות בצוואר). אבחנה: צילום AP משטח מטבע. לא חומר ניגוד (פרפורציה?). אנדוסקופיה אם לא זוהה גוף זר).
בושט – בטריות וגופים חדים, או מעורבות של מצוקה נשימתית – הוצאה תוך שעה באנדוסקופיה (לאחר טובוס הגנתי על נשימה).
בושט – אספמטומטי, גוף לא מזיק 24 שעות. בשר – 12 שעות.
עוד שיטות: גלוקגון, הכנסת קטטר פולי מעבר למטבע ומשיכתו החוצה. (לא מרככי בשר!).
חומר קאוסטי – רוב המקרים בסיסי, כי חסר טעם, ולכן שותים ממנו הרבה. (70%). 20% – חומצי (יכול להוביל לתלונות נשימתיות, בגלל שמתאדה). 20% גורמים לסטרוקטורה.
היעדר ממצאים בלוע אינם שוללים פגיעה בושט או בקיבה!
פגיעה קשה: המטמזיס/מצוקה ניתית/3 סימפטומטים מהבאים:(הקאה, ריור, סירוב לשתות, כוויות בלוע, דיספאגיה, כאב בטן, סטרידור).
טיפול: אנדוסקופיה מהירה, דילול ע"י חלב/מים, ללא נטרול/הקאה/שטיפת קיבה.
סיכון מוגבר להיווצרות סטריקטורה: פגיעה סירקולרית, פלאקים לבנים, פגיעה במוקוזה.
טיפול: הרחבות, רסקציה ושינוי עמדת קולות/מעי דק, סטנטים. יש דיווחים על קרצינומת ושט אח"כ.
325:
ה midgut מסתובב נגד כיוון השעון עד שבוע 8 להריון.
מרכיבי הלבלב (מה FOREGUT) מתחברים בשבוע 6 לחיים.
נדידת ה neural crest עד שבוע 24. פגם בה – מוביל להירשפרונג.
רוב תאי הקיבה = OXYNTIC CELLS (85%) – הפרשת חומצה, HCL, פפסינוגן, IF. תאי ה PYLORIC GLANDS – מפרישים גסטרין.
מעי דק 270 ס"מ בלידה. 450 ס"מ במבוגר. התחדשות תאית כל 4-5 ימים. מעוכב יותר בפגים/תת תזונה. פעילות הלקטאז יעילה משבוע 36 להריון.
מעי חלק פרוקסימלי – ספיגת גלוקוז, חלבון, שומנים. אלקטרוליטים, מים. ברזל (גגונום פרוקסימלי/תריסריון).
מעי חלק דיסטלי – ספיגת B12, מלחי מרה.
לקטוז = גלוקוז + גלקטוז (ע"י לקטאז).
סוכרוז = פרוקטוז + גלוקוז (ע"י סוכרוז מלאטאז)
גלוקוז וגלקטוז – העברה ע"י טרנספורט עם נתרן. פרוקטוז עובר בדיפוזיה.
בשבועות הראושנים לחיים המעי יכול לספוג חלבונים שלמים (אימונוגלובולינים) ללא פירוקם, כאשר עוברים בין תאי האנטרוציטים.
פירוק חלבונים במעי: טריפסין, כימוטריפסין, אלסטאז, קרבוקסיפפטידאז.
MCT נפסגים בצורה יעילה יותר ויכולים להיכנס ישירות לתא (ללא תלונת במלחי מרה. הפרעות לספיגת שומנית: CF, מחלת כבד כולסטטית, צליאק, אבטא לימפופרוטאינמיה, לימפאנגיאקטזיה.
326: pyloric stenosis
• הקאה לא מרתית. PS = הגורם הנפוץ ביותר להקאה לא מרתית.
• 1-3:1000. זכרים (פי 4), לבנים. PS אימהי (20% לבן, 10% לבת). סוג דם B ו O. באסוציאציה עם TEF והיפופלזיה או אגנזה של INFERIOR LABIAL FRNULUM. יותר בתאומים מונוזיגוטים.
• באסוציאציה עם אאוזינופיליק גסטרואנטריטיס, APERT, זלווגר, טריזומיה 18, סימס-למלי-אויטס, קורנלה דה לנגה.
• אריתרומיצין, רמות גבוהות של גסטרין, רמות גבוהות של פרוסטגלנדינים, אבנורמליות עצבוב. , רמות נמוכות של pyloric NO synthase. צהבת ב 5% מהמקרים.
• מגיל שבוע – 5 חודשים. (בד"כ 3 שבועות).
• היפוכלורמיה, היפוקלמיה אלקלוזיס מטבולי.
• אבחנה קלינית (olive sign) קיים לאחר הקאה 60-80%. בטן RUQ (למשש מכיוון צד שמאל. אחרי אוכל – גל פריסטלטיקה.
• סונר – עיבוי פילורי מעל 4 מ"מ. אורך פילורוס מעל 14 מ"מ. Double tract sign.(בחומר ניגוד). ו shoulder sign.
• טיפול. נוזלים (תיקון בססת, עד ביקרבונט 30)- למניעת אפנאה לאחר הרדמה!
• פרוצדורה: פילורומיוטומיה, ramstedt procedure, אטרופין (שמרני) בקבוצות קטנות, הרחבה בבלון (אנדוסקופיה) לאחר פילורוטומיה לא יעילה.
•
שאר חסימות מוצא הקיבה:
Pyloric atresia – עם epidermolysis bulosa, ז=נ. ביום הראשון לחיים, הקאה לא מרתית. LBW. פוליהידרמניוס. אבחנה: צילום, סונר, UGI (אבחנתי) – PYLORIC DIMPLE.
דופליקצייה גסטרית – ללא קשר ישיר לקיבה. ב 35% עם אנומליות נוספות. ב LESSER CURVATURE. טיפול – רק במקרים סימפומטים.
Gastric vulvulus – כאשר יש חולשה של ליגמנט של הקיבה (גסטרו-הפטי/ספני/קולוני. גסטרופרני/רטרופריטוניאלי). בא עם מומים נוספים: מלרוטצית מעי, אספלניה, מומי סרעפת. בצילום – double fluid level.
Hypertrophic gastropathy – משני ל CMV (ו HSV, גיארדיה, הליקובקטר). שפיר. ב 5 שנים. אנדוסקופיה אבחנתית.
327: חסימות מעי
אבחנת חסימת מעי קלה יותר כאשר היא מלאה מאשר אינטרמיטנטית!
מקוניום יכול לעבור כאשר חסימת המעי גבוהה.
אטרזיית מעי מובילה לבעייה עצבובית (פלקסוס המינרטי) לאחר איזור האטרזיה, יוביל לבעית מוטיליות לאחר ניתוח.
חסימה גבוהה:אלקלוזיס היפוכלורמי. אוטם של מעי: לויקוציטוזיס, טרומבוציטופניה, המטוכזיה, חמצת מטבולית. טיפול: נוזלים, NPO, אנטיביוטיקה, זונדה. בסטרנגולציה – ניתוח דחוף.
Duodenal atresia – 1:10000. כשל בקנולציה (שבוע 4-5 להריון). פגים (50%). חסימה ממברנוטת הכי נפוצה, בד"כ דיסטלית לאמפולה ע"ש ואטר. (גורם אינטרינזי). הולך עם טריזויה 21 (20-30% ממקרי DA), EA, CHD, אנומליות כליתיות ואנורקטיות.
הקאה מרתית ביום הראשון. Double bubble .
30% מום נוסף מסכן חיים.
אם יש LADD BAND – ניתוח דחוף לחיתוף הבנדים + אפנדקטומיה, קיבוע המעי.
Annular pancrease – לא חותכים לבלב. עושים דואדנודואדנוסטומיה.
אטרזיית ג'גונום אילאום – הכי שכיח (35%) II ו IIIA. בצורה החמורה (IIIB) = צורת apple peel. באסוציאציה עם פגות, ואיליאום דיסטלי קצר. ללא מומים נוספים (בניגוד לאטרזיית דואדונום). באסוציאציה עם LBW, ריבוי עוברים, שימוש אימהי בקוקאין/עישון.
מקוניום אילאוס . ב CF יש 10% מהילדים עם מקוניום אילאוס. 80-90% מקוניום אילאוס עם CF. ניתוח כאשר לא הגיב לטיפול שמרני (רדוקציה) או ב complex.
הירשפרונג ב 5% מערב את כל הקולון + סוף מעי דק.
מלרוטציה ונונרוטציה באים באסוציאציה עם הטרוטקסיה בטנית, אספלניה/פוליספלניה, מלפורמציות לבביות מולדות. אבחנה – US (החלפת מיקום ה SMA ו SMV אשר יהיה משמאל ל SMA) + UGI (אשר ידגים טרייץ ימני). בוולוולוס – ניתוח מיידי של קיבוע האברים במקום + אפנדקטומיה. תלונות אח"כ – pseudo-obstruction. קיבוע של הצקום באיזור בטן ימנית? (בטקסט כתוב שמאלית).
328:
דופליקציית ממוקמות (מעי), דולפיקציות עם מומי חוליות עמוד שדרה, דופליקצייות קולון (עם אנומליה של מערכת השתן). 10-15% דופליקציות מרובות. סיבה להתפשלות מעי, וולוולוס. כיב/פרפורציה במקרה של הפרשת חומצה. הדמייות מרובות, הכי טובה – מיפוי טקנציום (יזהה מוקוזה גסטרית אקטופית).
מקל – שריד של omphalomesenteric duct/vitelline duct.היפרדות מהמעי בשבוע 5-7 להריון. דיברטיקולי ע"ש מקל הוא השריד הכי נפוץ (2-3% מהתינוקות). כ 50-75 ס"מ פרוקסימלית לצקום. בעשור ראשון (בד"כ גיל 1-2 שנים). דמם לא כואב/אנמיה/חסימה (התפשלות או BANDS), דיברטיקוליטיס. אבחנה – הכי יעיל מיפוי טקנציום (עם מתן צימטידין/גלוקגון/גסטרין).
329: pseudo-obstruction
מחלה שרירית של המעי – מעורבות של דרכי שתן ב 40%, UTI חוזרים, סימנים חסימתיים. (םפחות נפוץ במחלה עיצבית).
עצבית: חוסר אירוגון של גנגליונים, היפו/היפר גנגלינוזיס, הפרעות בתאי CAJAL, מחלות מיטוכונדריליות.
תלונה הכי נפוצה: מתיחות בטנית + הקאות (75%).
רנטגן – לולאות עם פלסים, מיקרוקולון. מעבר איטי של חומר ניגוד.
ב DD: ראשוני: הירשפרונג, חסימה מכאנית, פסיכוגני, שלפוחית נוירוגנית, SMA SYNDROME
ב DD: שניוני: היפותירואיד, אופיאטים, סקלרודרמה, CHAGAS, היפוקלמיה, נוירופתיה סכרתית, עמילואידוזיס, פורפיריה, אנגיונאורוטיק אדמה, מיטוכונדריאלי, הקרנות.
הירשפרונג:
1:5000. יותר זכרים (1:4).
הגורם הנפוץ ביותר לחסימת דרכי עיכול תחותנות בילודים.
תסמונות באסוציאציה: דאון, smith lemli opitz, וורדנבורג, cartilage hair hypoplasia, congenital hypoventilation, מומי מערכת שתן ולב. מיקרוצפלוס, פיגור, מראה חריג, אוטיזם, חיך שסוע, מיקרוגנטיה, הידרוצפלוס.
ספורדי. יש תיאור של אוטוזומלי רצסיבי.
קליניקה: נדיר soiling (בניגוד ל functional)
היסטולוגית – חסר בפלקסוס אויירבך ומייזנר. בנדלים עיצביים היפרטרופיים. ריכוז גבוה של אצטיל כולין אסטראז בין השרירים.
רקטוסיגמואיד (75%), כל הקולון (10%). כל המעי – נדיר.
נדיר ב PT. (קיים ב FT!). תינוק יונק פחות יסבול מזה!!!
זיהוי מוקדם של המחלה לפני הופעה של אנטרוקוליטיס – משפרת פרוגנוזת תחלואה ותמותה.
אבחנה: מנומטריה רקטלית (בזמן עליית לחץ ברקטום, יש עליית לחץ (במקום ירידה) ב int sphincter)- בדיקה תקינה שוללת הירשפרונג. ביופסית סקשן.
טיפול: סוונסון (רסקציה ואנסטומוסה), דוהמל (חלק קדמי לא תקין עם חלק אחורי מ עוצבב תקין), soave/boley – העברת מעי בריא בתוך מעי חולה.
330:
אילאוס:
היעדר קולות מעי. צילום בטן – פלסי אויר-מים ללא התקדמות בצילום חוזר.
לאחר ניתוח בטני, זיהום (פנאומוניה, AGE, פריטוניטיס), אורמיה, היפוקלמיה, היפרקלצמיה, היפרמגנזמיה או חמצת, תרופות (אופיאטים, וינקריסטין).
אילאוס לאחר ניתוח חולף תוך 24-72 שעות.
טיפול שמרני (זונדה, תיקון נוזלים ואלקטרוליטים).
אדהזיות:
2-3% מחולים לאחר ניתוח, בשבוע השני לאחר הניתוח.
טיפול: שמרני (נוזלים, זונדה, אנטיביוטקיה) וניתוח – לשחרור, לשקול קיבוע.
התפשלות:
נדיר בילודים. 60% מתחת גיל שנה, 80% מתחת גיל שנתיים. בגילאים 3 חודשים עד 6 שנים.
1-4:1000. יותר זכרים (1:4). אביב-סתיו.
אסוציאציה עם אדנווירוס (זן C), סיבוך של AOM, AGE, HSP, URTI.
רוטה וירוס WT – לא גורם סיכון. בעבר החיסון הראשון לרוטה היווה גורם סיכון.
Lead point (2-8%) דיברטיקולום ע"ש מקל, פוליפ, נוירופיברומה, דופליקציה, המניגיומה, לימפומה. CF גורם סיכון! שכיחות ל LEAD POINT עולה מעל גיל שנתיים.
התפשלות נדירה בפג.
ב 24 שעות לרוב אין סטרנגולציה.
מרקם ג'לי ב 60%.
התפשלות מעי חוזרת 10% לאחר רידוקציה, 2-5% לאחר ניצתוח. ללא חזרות לאחר ריסקציה.
חוקן אויר – הכי פחות סיכוי לפרפורציה (0.1-0.2%) בהשוואה לבריום/מים (0.5-2.5%).
סימון אופייני: coiled spring sign בחוקן בריום.
קונטרהאינדיקציה לרדוקציה: התפשלות ממושכת עם סימני שוק, גירוי פריטוניאלי, פרפורציית מעי, פנאומטוזיס אינסטינאליס.
331: גוף זר
בקיבה / מעי – 95% יעבור את המסלול לבד. 90% אופאקי.
טווח זמנים 3-6 יום עד 3-4 שבועות.
גופים מסוכנים: מגנט (X2), מדליות מ LEAD, בטריות (זליגה של אלקאלי/כספית), ליתיום, מטבעות מרובים. (לשים לב שבטריה מהושט מוצאת מייד!!!).
גורמי סיכון לפרפורציה (1%) – איזורי ספי נקטרים, איזורי עיקולים, מומים מולדים (WEB, דיברטיקולי) ניתוח מעי קודם.
מבוגר גוף אובאלי מעל 2X5 גוף ישר מעל 10 ס"מ – להוציא.
ילדים: גוף אובאלי עם קוטר 2 ס"מ, או אורך 3 ס"מ – להוציא.
סיכות ביטחון פתוחה/סמים – יש להוציא. שאר חפצים חדים – ניתן לעקוב בצילום חוזרים.
בזואר – בעבר בתינוקות PT, לקטובזואר (פורמולת קזאין) חולף עצמונית לאחר הפסקת האכלה ל 24-48 שעות.
PUD
5-7:2500 בשנה, בילדים. מולטיפקטוריאלי.
בקיבה – LESSER CURVATURE, בתריסריון – בבצל (90%).
כרוני (ראשוני) – בתריסריון. הליקובקטר (80%). ב 20% – ללא חיידק.
אקוטי (שניוני) – בקיבה, קושינג, כוייה, סטרס, NSAIDS, זוליגר אליסון, SBD, מסטוציטוזיס.
הפרשת חומצה: מעודד ע"י אצטיל כולין, היסטמין (אנטרוכרומפין), גסטרין. הגנה: ביקרבונט, פרוסטגלינדין E2.
הצורה הקלאסית (כאב אפיגסטרי מוקל באכילה) – במיעוט מהמקרים!
אבחנה – אנדוסקופיה (נטילת ביופסיה גם אם מראה לא בעייתי). היסטולוגית = תמיד יהיה מראה של גסטריטיס כרונית בילדים.
הליקובקטר גרם שלילי, מייצר אוראז, קאטאלאז, אוקסידאז.
גורמי סיכון – סוציואקונומי נמוך, בני משפחה נשאים.
סיכון לאדנוקרצינומה בקיבה, כיב תריסריון, MALT. בא עם ITP כרוני.
אבחנה: היסטולוגיה, IGG בסרום (לא מעיד על פעילות), אנטיגן בצואה, מבחן נשיפה (אוראז).
אם יש חיידק, גם ללא סימפטומטולוגיה – יש להציע טיפול (אמפיצלין/קלינדמיצין/פלאגיל + PPI). אינדיקציה – 67-90%. ריפוי כמעט ב 91-100%.
סיבה מרכזית לכשל טיפולי: היענות ירודה, עמידות חיידק.
25% מילדי פגייה עם STRESS ULCERS ועדות מאקרוסקופית לדימום מכיב. טיפול ב PPI (כאב ראש, שלשול, בחילה) או H2ANTAGONIST + סוקרלפאט.
זולינגר אליסון = הפרשה מוגברת של גסטרין. בא באסוציאציה עם MEN1, נוירופיברומטוזיס, טוברוסקלרוזיס. כיב + שלשול. 98% רמות גסטרין גבוהות בסרום בצום. לחשוד: כיבים חוזרים, הרבה כיבים, כיבים במקומות אטיפיים. טיפול PPI.
333: IBD –
טבלת הבדלים בין קרוהן לUC (נשים'גבים, עישון, ASCA, pANCA, מעורבות רקטלית מול פריאנאלית וכו'…).
מניפסטציות חוץ GIT אשר באות עם כל אחד מהמקרים.
הטיפול השונה : דיאטה מועילה בקרוהן, לא מועילה ב UC.
מיניפסטציות הקשורות לאקטיביות של המחלה.
שיא המחלה 10-20 שנים, 50-80 שנים. 25% מתחת גיל 20 שנה. נדיר לפני שנה.
IBD = הגורם המרכזי של דלקת כרונית של המעי בארצות מפותחות.
בד"כ קל לאבחן בין קרוהן ל UC, יש indeterminate ב 10%.
אם לשני ההורים יש IBD – יש סיכוי 30% לילד.
לקרוהן יש יותר קשר משפחתי (גנטי).
אסוציאציה עם GSD1B, הרמנסקי פודלק סינדרום, טרנר, כשל חיסוני.
UC – panca (70%). עישון מועיל. פיודרמה גנגרנוזום. מחלה רקטלית, טרומבוזיס, מחלת קולון (100%) , toxic megacolon. Sclerosing cholangitis. סיכון סרטן הרבה יותר מוגבר. , קריפטיטיס, Crypt ancsess, liniar ulceration. יותר גברים. Chronic active hepatitis, ankylosing spondalitis. שכיחות המחלה קבועה.
Fulminant – אנמיה חמורה, חום, לויקוציטוזיס, 5 יציאות דמיות במשך 5 ימים, היפואלבונמיה. כרוני – מעל 1-2 שבועות סימפטומים. במצב של fulminant – ביצוע קולונוסקופיה הוא קונטרה אינדיקציה!!! (חשש לפרפורציה, toxic megacolon = קוטר בצילום מעל 6 ס"מ). כאשר יש חשד ל toxicmegacolon – אין לבצע חוקן בריום (קונטרה אינדיקציה). טיפול – אינפליקסימאב.
חסר ברזל: איבוד דם, כלכלה ירודה, מחלה כרונית. חסר פולאט: בגלל 5-ASA.
UC – רמיסיה ב 5%, ניתוח קולקטומיה – 25%.
NSAIDS – עושה אקססרבציה. סולפהסלזין – במקרים חריגים מחמיר מחלה.
עליית שכיחות לסרטן קולון: פאן קולון – 10 שנים, קולון יורד 20 שנים, פרוקטיטיס – אין סיכון.
טיפול ב 5-ASA (לא נספג במעי דק),מזלמין (פחות אלרגני, יעיל באותה צורה). פרוקטיטיס = חוקן של 5ASA או סטרואידים. בהמשך – פרדניזון, לעשות ירידה במשך 3 חודשים. אם טיפול בסטרואידים לא עוזר תוך 7-10 ימים עוברים לטיפול אחר או ניתוח. אם לא מגיבים- אזאתיאופרין, 6MP. אינפליקסימאב – בצורה פולמיננטית.
קולקטומיה: אין תגובה לטיפול, סיבוכי המחלה, תופעות לוואי של טיפול.
Pauchitis – ב 30-40% סיבוךץ טיפול בפלאג'יל, ציפרו. הסיבוך המרכזי לאחר הניתוח קולקטומיה.
קורלציה עם פעילות המחלה: ארטריטיס פריפרית (לא דסרקטיבית), אריתמה נודוזום, אנמיה. פחות בפידורמה גנגרנוזום. אמנוראה בבנות.
ללא קורולציה עם מחלה – sclerosin cholangitis, alkilosing spondalitis, sacroileitis, uveits.
פאנקוליטיס – יותר בילדים. פרוקטיטיס – פחות מופיע עם מחלה סיסטמית. פחות מגיב לטיפול.
קרוהן – asca (55%) עישון מחמיר. יותר מניפסטציות חוץ GIT. איחור בגדילה 15-35%. אריתמה נודוזום. מסה בטנית, מחלה פרי אנאלית, כיבים בפה, מחלת קולות (50-75%). סטריקטורות, פיסורות, פיסטולה, skip lesions, מעורבות טרנס מוראלית, גרנולומה. יותר נשים. שכיחות קרוהן עולה. הכי שכיח – איליאוקוליטיס. Clubbing, אפיסקלריטיס, אבני כליות (אורית/אוקסלאט), אבני מרה. ארטריטיס פריפרית (לא דפורמטיבית). Cobelstone (בבריום). ממצא אופייני ביותר: noncaseating granulomas.
מחלת קולון בלבד יותר נפוצה בגילאים עד 8 שנים. מתחת גיל 20 – יותר סיכוי למעי דק וסטריקטורות, ויותר סיכוי לניתוח.
25% יש טריאדה של כאבי בטן, שלשול, ירידה במשקל. במעבדה – calprotectin ו לקטופרין גבוהים בצואה. ASCA ב55%.
חוסר צמיחה: חסר קלורי, תת ספיגה, דלקת כרונית המשפיעה על מטבוליזם בעצמות, סטרואידים.
טיפול: מזלמין. סולפזלזין (במעורבות קולון בלבד). בודזוניד (טיפול מקומי בלבד, מחלה יותר מפושטת אילאום ואיליאו-צקאלית. יעיל כמו מזלמין, אך פחות מסטרואידים. יש פחות תופעות לוואי מסטריאידם, אך לא ברור האם פחות משפיע על הפרעה בגדילה). פרדניזון. אם יש עמידות לאזאתיאופרין = ניתן לתת MTX. אינפליקסימאב. (עיין תופעות לוואי!!!).
פיסטולה פרי אנאלית – פלאג'יל. (עלול לעשות נוירו פתיה עם פרהסטזיות). ואז הטיפול אזאטיאופרין/6MP.
דיאטה בקרוהן – טיפול אנטרלי יעיל.
אינדיקציות לניתוח: מחלה ממקומת לא מגיבה לטיפול תרופתי, פרפורציה, סטריקטורה פיברוטית עם סימפטומים של חסימת מעי חלקית, דימום בלתי נשלט, אבצס תוך בטני/כבדי (לפעמים מגיב לניקוז + אנטיביוטיקה). לאחר ניתןצוח רסקציה נותנים אזאטיאופרין, להפחית הישנות מחלה. בקולקטומיה עושים אילאוסטומיה (ולא אנסטומוזה עם המעי הגס).
בכצ'ט:
אבחנה: אפטות בפה (3 אירועים בשנה) + 2 מתוך: ממצאים עוריים, ממצאים עיניים, כיבים בגניטליה, pathergy sign.
יש לשים לב שבא באסוציאציה עם HLA B51 ו HLA B5, אשר אינם קשורים לקריטריוני אבחנה.
335: ספיגה.
תת ספיגת סוכרים: קליניטסט בצואה (סוקרוז ועמילאז דורשים הידרוכלוריד לזיהוי), מבחן נשיפה, ביופסית מעי.
תת ספיגת שומן – PT סופגים 65-70%, FT -90%, מבוגרים 95%. איסוף צואה 3 ימים. בדיקת ADE + PTT (הערכת K), אספירציה מתריסריון, acid steatocrit test.
איבוד חלבון – a1antitrypsin. רוב איבוד חלבונים בילדים – בכליות. (היפואלבומינמיה נובעת מכליות, איבוד בצואה, אי יצור בכבד, אי הכנסה בדיאטה).
תיפקוד לבלבי: כשל אקסוקריני הכי נפוץ CF. אלסטאז 1 בצואה (נמוך מאוד), טריפסינוגן בסרום בהתחלה מאוד גבוה, ויורד בהדרגה. מקום שני – שוואכמן דיאמונד. ה gold standart בדיקה של אספירציית תריסריון לביקרבונט, ליפאז וטריפסינוגן לאחר גירוי סקרטין ו CCK.
צליאק –
שכיחות -0.5-1%. על כל אחד מזוהה יש 53 לא מזוהים. 100% בתאומים מונוזיגוטים. במשפחה, 2-5% דרגה ראשונה סימפטומטי, 10% לא סימפטומטי.
בתדירות גבוהה יותר בסכרת 1, דאון, וויליאמס, טרנר, תירואידיטיס, חסר סלקטיבי של IGA. גם אדיסון, PRIMARY BILIARY CEROSIS, דרמטיטיס הרפטיפורמיס.
המחלה מתחילה במעי פרוקסימלי ומתקדמת דיסטלית, מערבת רק את המעי.
דימיון גליאדין לאדנו וירוס, רובלה, HSV1.
הופעה הכי נפוצה: שלשול!!!
בדיקות סקר: אנטי אנדומיזיאל (בעיות: יקר, תלוי בודק, אימונופלורוסנציה), אנטי TTG – הכי יעילות. אנטי גליאדין, אנטירטיקולין – בעבר. יש false negative בחולים עם חסר IGA. כאשר יש חשד – יש לבצע ביופסיה. [סף הנוגדנים נקבע גבוה, כדי לא להגיע למצב של סרולוגיה חיובית עם ביופסיה שלילית].
אין לאכול חיטה, שעורה, שיפון. (אפשר לאכול שיבולת שועל, אם לא עורבבה בתהליך היצור).
ביופסיה: אטרופית וילוסים, הארכת קריפטות, ירידה ביחס וילוס לקריפטות, עליה בלימפוציטים איטרהאפיתליאלים, אינדקס מיטוטי של לימפוציטים מעל 0.2, ירידה בגובה תאי אפיתל, איבוד פולריות של הגרעין.
יש צורך לקחת הרבה ביופסיות (המעורבות היא patchy).
ברגישות לחלב (מתחת גיל שנתיים), יש תוצאות ביופסיה דומות, ולכן חוזרים על ביופסיה אחרי הפסקת גלוטן, ואחרי חידוש גלוטן.
הנחיות – לאכול מתחת 20 ppm, כדי למנוע את הגידולים.
חוסר הסתגלות לדיאטה 6-37% מהחולים. ניתן לעקוב ע"י נוגדנים.
סיבוכים: אדנוקרצינומה של מעי דק, פרינקס, ושט. T CELL LYMPHOMA.
מיוחדים:
Microvillus inclusion disease – אוטוזומלי רצסיבי. הסיבה הנפוצה ביותר לשלשול מלידה.
הפרעות אקסוקריניות של הלבלב: CF (הפרעה מולדת הנפוצה ביותר), שוואכמן דיאמונד, ג'ונסון בליזארד (סטאוטוראה, אפלזיה של אלהנאזי, חרשות, היפותירואידיזם, מומים בגולגולת). פירסון, חסר מבודד של אנזים פנקראטי, APCED = קנדידיאזיס, כשל פרהתירואיד, םנקראס. אוטוזומלי רצסיבי).
בירור ראשון של כשל פנקראטי – מבחן זיעה (לא אינבזיסי), ואם יש חשד עמילאז בצואה.
337: שלשול חריף
הצורה החמורה ביותר של שיגאלה – שיגאלה דיזינטריה 1, תמותה יורדת
רוטה וירוס הוירוס המזוהה ביותר מבין הוירוסים. (35%).
מחלת שלשול בגיל צעיר, בעיקר אם באה יחד עם קו-אינפקציה ואנמיה משפיעה על צמיחה ליניארית, תיפקוד פיזיקלי וקוגניטיבי.
באר"ה הוירוסים הנפוצים: רוטה, ונורו-וירוס. אח"כ אדנווירוס ואסטרווירוס.
התפרצויות של אוכל מזוהם בארה"ב בעיקר מסלמונלה וקומפילובקטר. ואח"כ שיגלה, קריפטוספורידיום, אי קולי 0157, ירסיניה, ליסטריה, ויבריו, ציקלוספורה.
קלוסטרידיום דפציליה קשור לשימוש באנטיביוטיקה. אבל רוב מקרי השלשול תחת טיפול אנטיביוטי אינם בגללו.
גורמי סיכון לAGE: סביביה מזוהמת, חשיפה מוגברת לפתוגנים, גיל צעיר, תת תזונה, כשל חיסוני, חצבת, היעדר הנקה בלעדית. תת תזונה מחמיר פי כמה את התחלואה והתמותה.
חסר ויטמין A: תמותה משלשול, חצבת, מלריה. (ע"מ 1612)
חסר אבץ: תמותה משלשול, פנאומוניה, מלריה. מתן אבץ בארצות מתפתחות יכול למנוע חומרת שלשול, ולמונע 300000 מקרי מוות בשנה. (ע"מ 1612, ע"מ 1615).
שלשול עקשני – מעל שבועיים (הופך לכרוני).
גורמי סיכון של התייבשות הדורשים טיפול IV: מתחת גיל 6 חודשים, פגות, מחלה כרונית, חום מעל 38 (בילד מתחת 3 חודשים) וחום מעל 39 (בילד מבין 3-36 חודשים)., צואה דמית, הקאה עקשנית, מיעוט במתן שתן, עיניים שקועות, ירידה ברמת הכרה.
ההמלצות הם מתן עם אוסמולריות נמוכה (פחות משלשל) ונתרן בין 45-90. לא לתת קולה, מיץ תפוחים.
הגבלות של ORT: שוק, אילאוס, התפשלות מעי, אי סבילות לקרבוהידרטים (נדיר), הקאות חמורות, מתן צואה רב מאוד (מעל 10 מ"ל לקג לשעה).
אין לתת תרופות אנטימוטיליות, ואנטי-הקאות (ת"ל לטרגיה, דיסטוניה, היפרפירקסיה מליגנית).
אפשר לתת ondasetron.
מניעה: הנקה בלעדית, תזונה טובה (להימנע מתת תזונה), הוספת תוספי מזון, חיסון לרוטה (בעבר החיסון גרם להתפשלות, יש חיסון חדש), הגיינה, סניטציה, שיפור טיפול בהתייבשות.
יעילות פרוביוטיקה: להימנע משלשול תחת טיפול אנטיביוטי, להפחית NEC, הקלה על IBS ו IBD, , צליאק, רגישות למזונות (עוד באם הריונית), להרוג הליקובקטר פילורי. לא לתת לבעלי כשל חיסוני!!!
338: שלשול כרוני:
אוסמוטי: נפח מתחת 200 מ"ל ליום, PH פחות מ 5, נתרן פחות מ 70. מופסק בצום. יש חומרים מחזרים בצואה (בסוכרוז, יש להוסיף הידרוכלוריד לצורך בדיקת הקליניטסט…).
סקרטורי: נפח יותר מ 200, PH יותר מ 6, נתרן יותר מ 70, אינו מופסק בצום, אין חומרים מחזרים.
DD:
אוסמוטי: הפרעה במעבר של גלוקוז –גלקטוז, הפרעה בפעילות של סוכרוז מלאטאז ושל לקטאז. צריכת סוכרים מוגגזמת (שתיית משקאות ממותקים), ושימוש בחומרים לא נספגים (לקטולוז, מגנזיום הידרוקסיד, סורביטול). (טבלה בעמוד 1622).
סקרטורי: הפרעה של cAMP, cGMP, Ca.
שלילת שימוש בלקסטיבים: בדיקת פנולפטלאין, מגנזיום, סולפאט, פוספאט.
339: RAP
קריטריוני rome II: כאב/אי נוחות בשמך 12 שבועות בתוך השנה האחרונה + אחד מה3 הבאים:
כאב בטן מוקל לאחר יציאה.
הופעת כאב עם שינוי ביציאה בתדירות (מעל 3 ליום, מתחת 3 לשבוע).
הופעת הכאב עם השינוי בצורה של הצואה, נוכחות של מוקוס, נפיחות, מעבר לא תקין.
• הליקובקטר פילורי אינו נראה כקשור ל RAP.
• Pinworms – אינם קשורים ל RAP.
• חשד לבעיה אורגנית: מתחת גיל 6, חום, ירידה במשקל, תלונות מפרקים, גדילה לא תקינה. כאב אורגני רחוק מהטבור, מעיר משינה, הקאות, שלשול, דם בצואה. שקיעה מוחשת. רמות CALPROTECTIN בצואה מרמז על מחלה אורגנית (נמצא בנוטרופילים, נשא לקלציום, עדות לנוכחות דלקת במעי).
340: אפנדיציטיס
הסיבה הנפוצה ביותר לניתוח דחוף בילדים.
הסיבה הנפוצה ביותר לחסימת מעי דק בילדים אשר לא עברו ניתוח בעברם = missed appendicitis.
4:1000 מתחת גיל 14. נדיר מתחת 5 שנים (5%), נדיר מאוד מתחת גיל 3 שנים (1%).
בילדים מתחת גיל 5 שנים – 80% עם פרפרוציה.
איחור באבחנה בבנות וילדים קטנים (תייוקות).
גורמים: אבני צואה, גוף זר, זיהום חיידקי (ירסיניה, סלמצונלה, שיגלה, MUMPS, קוקסאקי B, אדנווירוס). קרצינואיד. ילדי CF והירשפרונג.
רגישות בטנית ממוקמת הינה הממצא היחיד האמין ביותר.
תחת השגחה ל 12-24 שעות, רק 2% יפתח פרפורציה.
במעבדה: ספירה תקינה (בפרפורציה זה גבוה), כימיה תקינה. עמילאז, אנזימי כבד, אלקטרוליטים – תקין. CRP עולה בפרופרוציה למחלה. בדיקת amyloid A protein רגישות/ספציפיות סביב 85%.
סונר 90% רגישות (ב20% לא מזהה אפנדיקס). CT – 95% זיהוי (gold standart).
בעבר אפנדיקס לבן ב 20%. כיום ב 3%.
בניתוח אפנדיקס פשוט – אנטיביוטיקה בודד לפני הניתוח. בפרפורציה או גנגרנוזה – טריאדה, למשך 3-5 ימים. אין עדיפות ל IV על PO לאחר הניתוח… ברגע שחולה יכול לאכול – יקבל PO.
סיבוך נפוץ ביותר: זיהום פצע ניתוחי, אבצס תוך בטני. (שכיחותם עולה יותר לאחר פרפורציה). עוד: פיסטולה, אילאוס, פריטוניטיס דיפוזי, הדבקויות= חסימת מעי, portal vein pyelophlebitis.
342 :גידולי מערכת עיכול
Juvenile colonic polyp
הגידול הנפוץ ביותר מבין גידולי המעי בילדים. 1-3% מילדים מתחת גיל 21 שנים. פיליפ בודד נפוץ, יש אפשרות ל 2 או יותר.
מראה בלוטות ציסטיות מלאות במוקוז, מכוסים בשכבת אפיתל בודדת שבירה חד שכבתית. ללא פוטנציאל ממאיר. מופיע עם דימום רקטלי טרי לאחר יציאה. אבחנה בקולונוסוקפיה.
Juvenile polyposis
פיליפים רבים (מעל 5). אוטוזומלי דומיננטי. סיכון מוגבר לממאירות GIT (10-50%). סיכון מופחת כאשר אין במשפחה סרטן, יש 2 פוליפים ומטה. בירור כולל אנדוסקופיה וקולונוסקופיה וח"נ כל 2 שנים.
Cowden syndrome/ BANNAYAN-RILEY-RUVALCABA
אוטוזומלי דומיננטי, נדיר.
המרטומות של עור (99%), שד, תירואיד, אנדומטריום, מוח ו GIT (60%). סיכון מוגבר לממאירות בשד ותירואיד (לא ברור אם גם ב GIT).
PEUTZ JEGHERS
אוטוזומלי דומיננטי, נדיר. פיגמנטציית שפתים וחניכיים, המרטומות ב GIT. המרטומות שפירות. 50% מבני משחה עם הפרעה. מוטציות ב LKB1 (כרומוזום 19).
PJS = המום הראשון בעל המועדות לממאירות שזוהה ממוטציות אינאקטיבציה של פרוטאי קינאז.
ממאירות ב 50% בשד, גניקולוגי קולורקטלי, לרוב בגיל העמידה. יש לעקוב מגיל 20-30 שנים.
Familial adenomatous polyposis
אוטוזומלי דומיננטי, פרה ממאיר. הגן ל APC. 1:50000-170000 שכיחות. בהגדרה, יותר מ 5 פוליפים באבחנה.
יש היפרטרופיה מולדת של תאי פיגמנט ברטינה בלידה (ברוב החולים).
GARDNER SYNDROME – פוליפים בקולורקטום + אוסטאומות (מנדיבולריות), ליפומות, פיברומות, אפידרמואיד ציסט, desmoids tumor. – צורך בגסטרואנדוסקופיה לכרות לזיות באיזור פפולה ע"ש ואטר.
TURCOT SYNDROME – פוליפים + גידולי מוח ראשוניים (מדולובלסטומה).
סיכון מוגבר יחסית להפטובלסטומה, קרצינומה של תירואיד, כולנגיוקרצינומה.
אופי אדנמטוטי (בניגוד לממצאים ציסטיים ודלקתיים ב JUVENILE POLYPOSIS). קולונוסקופיה כל 6-12 חודשים עד ניתוח דפניטיבי = פרוקטוקולקטומיה פרופילקטית.
טיפול ב NSAIDS יכול להאט התפתחות של פוליפים.
המקרים שבאים הכי הרבה באסוציאציה עפ אדנוקרצינומה בקולון בילדים ומתבגרים: FAP ו HNPCC.
לימפומה
ממאירות הכי שכיחה של ה GIT בילדים.
פרהדיספוזיציה: איידס, אטקסיה טלנגיאקטזיה, WAS, אגמהגלובולינמיה, SCID, השתלת מיח עצם או איבר סולידי, צליאק ממושך!!!
קרצינואיד
באפנדיקס. רסקציה מלאה עם גבולות נקיים של גידול פחות מ 1 ס"מ באפנדיקס = ריפוי מלא.
קרצינואיד מחוץ לאפנדיקס – עושה גרורות לכבד = carcinoid syndrome מפריש הורמונים, היפרמוטיליות של מעי ושלשול, הפרעות וזומוטוריות (flushing), ברונכוקונסטריקציה, כשל לב ימני. הגורם הפעיל – סרוטונין. בשתן 5-HIAA.
טיפול ניתוחי + אנאלוגים של סומטוסטטין.
NLH (נודולר לימפואיד היפורפלזיה)– חולף ללא טיפול. בחסר אימונוגלובולינים, IBD, קסטלמן.
343: הרניות אינגווינליות.
99% מהרניות בילדים – indirect (עובר לטראלי לכלי דם אפיגסטרים). השאר direct ופמורליות.
ב FT – 3.5-5%, ב PT ו LBW – 9-11%. ב VLBW מגיע ל 30%.
בפוטנטיות של processus vaginalis. יותר נפוץ באשך טמיר, פגות. פי 2 בצד ימין!, (15%) CF, (1%)testicular feminization, מומים גניטלים.
הידרוצלה במבוגרים: טראומה, דלקת, גידולים המשפיעים על אשך.
צד ימין (60%), צד שמאל (30%) דו"צ (10%). הדו"צ יותר נפוץ בבנות. סיפור משפחתי – 11%. יותר בתאומים.
1% מהבנות עם הרניה דו"צ עם testicular feminization. ל 50% מהחולים ב T.F. יש הרניה אינגווינלית דו"צ.
טרנס אילומינציה – מזהה הידרוצלה. ניתן לטעות עם חלל מעי. ולכן לא תבוצע אספירציה!
הרניה כלואה 12-17%. 2/3 מהמקרים בילדים מתחת גיל שנה. שכיחות של כליאה מופחתת בפגים (לא ידוע למה). בילדים מעל גיל שנה ניתן לעשות תיקון אמבולטורי.
דחייה של תיקון בשל פגות משמעותית, פנאומוניה (RSV!), זיהומים אחרים, מחלת לב מולדת חמורה.
אין צורך באנטיביוטיקה פרופילקטית. למעט מחלת לב מולדת, או תחלואה נוספת, VP SHUNT.
הרניה כלואה/סטרנגולציה: נוזלים, זונדה, אנטיביוטיקה. ניסיון לרדוקציה עדין, שימוש בסדציה/אנלגזיה יכול להועיל. הרמת רגליים למעלה. חשיפה לקרח! ניתוח (לאחר "קירור").
שכיחות גבוהה של פרוסס פתצח קונטרהלטראלי (60% בגיל חודשיים, 40% בשנתיים) – לשקול אם לבצע בדיקה בצד השני, כאשר הסיכונים: פגיעה באשך, וס-דפרנס, משך הרדמה ארוך יותר.
הרניה ישירה – 0.5%. מדיאלית לכלי דם אפיגסטרים. חולשת שריר. היסטוריה של תיקון הרניה לא ישירה קודם לכן (ופגיעה ברצפת האגן) או מחלת רקמת חיבור (מרפן, הלר-דנלוס, הנטר-הורלר). הישנות – במחלת רקמת חיבור.
הרניה פמורלית. יותר בנות (2:1).
הישנות: 0.5-1% ב FT, 2% בפגים. לרוב בשל בעיה טכנית ראשונית, מחלת רקמת חיבור, מצב הגורם לעליית לחץ תוך בטני (VP SHUNT, מיימת, קטטר פריטוניאלי לדיאליזה).
344-350: לבלב
אחוי שני חלקי הלבלב בגיל 17 שבועות להריון. חסר מלא של לבלב – נדיר, בא עם סוכרת ומוות בגיל צעיר.
Pancrease divisium – המום הכי שכיח. 5-15% באוכלוסיה. כשל באיחוי שני הצדדים. לעיתים פנקראטיטיס חוזרת. טיפול ספינקטרוטומיה.
Annular pancrease – רוטציה ל אמלאה של החלק השמאלי. טיפול דואדנודואדנוסטומיה. אסוציאציה עם דאון, אטרזיה של מעי, imperforated anus, פנקראטיטיס ומלרוטציה.
חלקי פנקריאס אקטופים – ללא משמעות קלינית. בקיבה ומעי. 3% מאוכלוסיה.
גירוי להפרשת ביקרבונט – CCK וסקרטין. הפרעת ספיגה מתפתחת כאשר יש ירידה ב 90-98% מהליפאז וקוליפאז.
כשל לבלבי:
ארוחת LUNDH = שמן, חלב, דקסטרוז, סקריטין ו CCK. לגירוי הלבלב. ה GOLD STANDART הוא איסוף שומן בצואה 3 ימים.
CF – הסיבה הנפוצה ביותר לתת ספיגה (באמריקאים ואירופאים).
שוואכמן דיאמונד – אוטוזומלי רצסיבי. נוטרופניה (ציקלית), דיסוסטוזיס מטהפיזלי, FTT, קומה נמוכה, צואה מסריחה. לבלב שומני ב CT. טרומבוציטופניה (70%), אנמיה (50%). הגן SDS. שכיחות ל AML ומחלה מילודיספלסטית.
פירסון – מיטוכונדריאלי. אנמיה מאקרוציטית. טרומבוציטופניה. וקואולות באריתרואידים, סידרובלסטים טבעתיים.
סינדרומים הגורמים לכשל לבלבי: גונסון בליזר, היפופלזיה מולדת של לבלב, אגנזה של לבלב, רובלה מולדת. אלג'יל? Duodenal atresia/stenosis?היפראינסולינמיה היפוגליקמיה.
מתן עודף של אנזימי בכשל לבלבי גורם להפרעה בגדילה, קולונופתיה (fibrosin colonopathy). תופעת לוואי של אנזימים – תגובה אלרגית, עלית חומצה אורית, אבני כליות.
פנקראטיטיס:
ההפרעה הנפוצה ביותר של הפנקריאס בילדים.
מבין התרופות, חומצה ולפרואית הנפוצה ביותר כגורמת לפנקראטיטיס.
Cullen sign – דיסקולורציה כחולה סביב הטבור
Grey turner sign – סימן כחול באיזור מתניים.
אחוז תמותה 25% – ב SIRS, שוק, כשל כליותי, ARDS, DIC, דימום GIT מאסיבי, זיהום סיסטמי או תוך בטני.
סימנים למחלה חמורה: CRP מוגבר, מעורבות רב איברית ממושכת (מעל שבוע), נקרוזיס ב CT, אי האדרה של לבלב ב CT (מרמז על נקרוזיס), דרגה גבוהה ב APACH II.
ליפאז ספציפי יותר. עולה ב 4-8 שעות, שיא ב 24-48 שעות, נמשך 8-14 יום יותר מאשר עמילאז . אבל גם ליפאז ועמילאז יכולים לעלות במחלות לא לבלביות.
עמילאזמיה:
מקור לבלבי: פנקראטיטיס אקוטני/כרוני, סיבוכי פנקראטיטיס, פקטיטיאוס.
בלוטת רוק: פרוטיטיס, סיאלדניטיס, הפרעת אכילה (אנורקסיה, בולמיה).
פתולוגיה בטנית: כולליטיאזיס, PUD, פריטוניטיס, חסימת מעי, אפנדיציטיס.
מחלה סיסטמית: חמצת מטבולית (סוכרת, שוק), כשל כלייתי, השתלה, כוויות, הריון, תרופות (מורפין), פגיעת ראש, מעקף לבבי.
הדמייה מועדפת – CT. ל 20% מההדמיות בפנקריאטיטיס בתחילה – תקין. במבוגרים, CT מהווה כלי פרוגנוסטי.
בפנקראטיטיס חורת – ERCP או MRCP
טיפול: אנלגזיה, נוזלים, אלקטרוליטים, זונדה, NPO, אנטיביוטיקה פרופילקטית (בויכוח…). החלמה ב 4-5 ימים.
אנטיביוטיקה ? דיכוי חומציות קיבה, לאבאג' פריטוניאלי. תיקון אנדוסקופי (סילוק אבן/סטריקטורה) בפגיעה אנטומית.
כלכלה אנטרלית עדיפה. בתוך 2-3 ימים מפחיתה את הצורך בניתוח וסיבוכים זיהומים ואת משך האישפוז.
ניתוח – לעיתים נדירות, לניקוז של אבצס או איזור נקרוטי.
פנקראטיטיס כרונית:
תורשתית (אוטוזומלי דומיננטי) או אנטומית. אפיזודות של 4-7 ימים, הופכות עם הזמן לחמורות יותר.
פנקראטיטיס כרונית מהווה גורם סיכון לסרטן בלבלב. הפגם בכרומוזום 7, טריפסינוגן קטיוני. בא באסוציאציה עם היפרליפידמיה (1-4-5), היפרפרהתירואידיזם ואסקריאזיס.
בירור פנקראטיטיס חוזרת: בדיקת צואה לאסקריס חשובה במקרה כרוני, מבחן זיעה. קלסיפיקציות בלבלב (בכרוני), חיפוש אחר פסאודוציסטות (סונר/CT). חיפוש אבנים בעץ ביליארי. גנטיקה ל HP, SPINK1, CFTR.
פסאודוציסטה – מהלך לא שכיח של פנקראטיטיס אקוטית וכרונית. נראה כפנקראטיטיס לא חולפת, או חוזרת. סימן הכי נפוץ – מסה נימושה (50%). צהבת (10%). סונר הוא הבדיקה הראשונה (הכי זולה). נמצא שפסאודוציסטות מתחת 6 ס"מ חולפות ספונטנית. בגדול יותר ניתן לבצע ניקוז פרקוטנאי. אם רוצים בניתוח, צריך "לקרר" 4-6 שבועות.
עורך דין רשלנות רפואית מטפל בתיקים באופן יומיומי, כדי לדעת אם כדאי להגיש תביעת רשלנות רפואית, יש להתייעץ עם עורכי דין רשלנות רפואית העוסקים בנושא תביעה רפואית כל הזמן. לשאלות ניתן לפנות אל עו"ד רשלנות רפואית ענת מולסון הנחשבת עורך דין רפואי