תסמונת קושינג (hyperadrenocorticism, Cushing's Syndrome) היא הפרעה אנדוקרינית שנובעת עקב הפרשה מוגברת של קורטיקוסטרואידים מתוך קליפת בלוטת יותרת כליה.
תסמונת קושינג עלולה להגרם עקב גורמים חיצונים או עקב גורמים פנימים.
גורם החיצוני נפוץ ביותר ל-תסמונת קושינג הוא טיפול תרופתי של סטרואידים – קושינג יאטרוגני (מחמת טיפול).
גורמים פנימים:
* תסמונת קושינג עקב שיבוש פעילות בלוטת יותרת המח (Pituitary dependant hyperadrenocorticism). הפרשה מוגברת של הוֹרְמוֹן אַדְרֵנוֹקוֹרְטִיקוֹטְרוֹפִי (הָאקֵ"ט, ACTH) מ-יותרת המח המביאה למצב של הגדלה של יותרת כליה וכן להפרשה מוגברת של סטרואידים מסוג קורטיקוסטרואידים. לרוב הפרשה עודפת נגרמת עקב גידול שפיר ביותרת המח מסוג אדנומה.
* תסמונת קושינג עקב גידול בקליפת בלוטת יותרת הכליה. גידול שפיר (אדנומה) או ממאיר (קרצינומה) בקליפת יתרת כליה המפרישים קורטיזול (סוג של קוקטיקוסטרואיד) באופן בלתי תלוי. כמעט מחצית מהגידולים עוברים הסתיידות (שקיעה של סידן ברקמה) ודבר זה מקל על זיהויים באמצעי הדמייה רפואית.
* גידולים סרטניים שונים מחוץ ליותרת המח המפרישים ACTH. גורם הנפוצים לתסמונת קושינג מסוג זה הוא סרטן הריאה של תאים קטנים.
סימן המוכר ביותר של תסמונת קושינג הוא חלוקת שומן בגוף. לחולי תסמונת קושינג, פנים עגולים וגדולים שמכונים "פני ירח", וגבנון שבולט בין שכמות. תסמונת קושינג מאופיינת גם במראה דק של אצבעות או קצות גפיים וכן בדלדול או חולשת שרירים. החלמתם של פצע בעור מתארכת. העור עצמו דק ולכן נפגע בקלות.
תסמונת קושינג מתלווה לעתים גם ביתר לחץ דם, דלדול עצמות, אבן בכלייה, סכרת, עמידות נמוכה כלפי זיהומים וכן הפרעות נפשיות. גדילה והתפתחות של ילדים חולי תסמונת קושינג מתעכבת ומחזור בנשים הופך לא סדיר.
אבחון תסמונת קושינג- בדיקות לאבחון תסמונת קושינג:
רמות הורמון קורטיזול (הורמון קורטיקוסטרואידי) מסייעות באבחון תסמונת קושינג. ערכך גבוה של קורטיזול יכול להעיד על הפרשת יתר של קורטיקוסטרואידים.
מבחן דיכוי על ידי דקסמטזון יכול להבדיל בין תסמונת קושינג עקב שיבוש פעילות בלוטת יותרת המוח לבין תסמונת קושינג אחרת. דקסמטזון מדכא הפעילות של בלוטת יותרת המח. אם לאחר נטילתו רמות הקורטיזול נשארות גבוהות, ניתן להסיק שמקור הבעיה אינו בבלוטת יותרת המוח.
בדיקות נוספות אפשריות כוללות בדיקות דימות של בלוטת יותרת המח, של יותרות הכלייה וכן של ריאות.
* ספירת דם וביוכימיה: ניתן להבחין בעליה במספר טסיות דם, עלייה בשומנים או בכולסטרול בדם, שינוי במאזן אלקטרוליטים ועלייה באנזימי כבד וכן בירידה ברמות זרחן בדם בשל אובדן הזרחן שבשתן.
* בבדיקת אולטרסאונד ניתן להבחין בגידול אם הוא גדול דיו, בהגדלה של כבד, בגרורות אם ישנן ואם הן גדולות מספיק לאבחון. גידול ביותרת הכליה הוא על פי רוב חד צדדי ואינו סימטרי, במצב זה רואים שתי בלוטות כאשר אחת קטנה ונורמלית והשנייה גדולה ובעלת מופע שאינו אחיד. כאשר הגידול הוא ביותרת המוח יהיו שתי בלוטות יותרת הכליה אחידות וקטנות או מוגדלות במידה מעטה.
* בצילום רנטגן ניתן להבחין בגדלה בכבד ובשלפוחית השתן וכמו כן בהסתיידות בבלוטת יותרת הכליה אם זו ישנה. לעתים ניתן להבחין בגרורות בריאות.
* טומוגרפיה ממוחשבת ובדיקת MRI מאפשרות זיהוי של כמחצית המקרים של גידול בבלוטת יותרת המוח.
* מבחן עירור באמצעות האק"ט. מבחן זה אינו רגיש והוא בעל סגוליות נמוכה. הוא פשוט ומהיר לביצוע ומשמש על פי רוב למעקב בזמן טיפול ולזיהוי מקרים של תסמונת קושינג מחמת טיפול.
תסמונת קושינג יאטרוגניות מטפלת בשינוי המינון של תרופות או הפסקת נטילתן.
טיפול בתסמונת קושינג עקב גורמים פנימיים מכוון ליותרת המוח או ליותרת הכליה. הסרת הרקמות הבעייתיות או הריסתן בעזרת הקרנות מפחיתות את רמות הקורטיקוסטרואידים. במידה ושתי יותרות הכליה מוסרות בניתוח, מקבלים החולים הורמונים מלאכותיים. טיפול שמרני בעזרת בתרופות מדכאות יצור קורטיזול נחשב לבעל אפקט מוגבל.
* התרופה הקלאסית בשימוש היא ליזודרן. נגזרת של DDT אשר הורסת את רוב רקמת יותרת הכליה.
תרופה נוספת המשמשת בטיפול היא טרילוסטן אשר פוגעת בייצור הסטרואידים. לתרופה זו השפעה זמנית ואין לה תופעות לוואי משמעותיות. היא נחשבת טובה ובטוחה יותר לטיפול אך בהפסקת הטיפול ישובו סימני תסמונת קושינג תוך כ-12 שעות.
* הסרת הגידול בניתוח נעשית בהתאם למקום הגידול. גידולים ביותרת הכליה מגיבים פחות טוב לטיפול התרופתי והם גם קלים יותר להסרה מגידולים בבלוטת יותרת המוח. גידולים בבלוטת יותרת המוח מוסרים באופן שגרתי בבני אדם. בכלבים קשה יותר לזהות את הגידול ויש צורך בהסרת כל בלוטת יותר המוח אשר מלווה בסימנים קליניים קשים ומחייבת מתן חיצוני של ההורמונים השונים המופרשים על ידי בלוטה זו. לפיכך, הסרת גידולים מיותרת המוח אינם מעשיים כל כך. כאשר יש גידול ביותרת המוח ניתן עם זאת להסיר את שתי בלוטות יותרת הכליה ובכך לבטל את השפעת הגידול הראשוני. התוצאה היא היעלמות תסמונת קושינג והופעת תסמונת אדיסון קשה. הטיפול בתסמונת אדיסון הוא יעיל יותר אך זהו מצב מסכן חיים, בעוד שתסמונת קושינג איננה כזו, ולכן טיפול זה אינו מומלץ על פי רוב.
לשאלות בנושא רשלנות רפואית באבחון או בטיפול ב- תסמונת קושינג, ניתן ליצור קשר עם עו"ד ענת מולסון אשר פרטיה בראש העמוד משמאל
